Neuropatia vasculítica na granulomatose de Wegener: relato de caso

Abstract

RESUMO -O acometimento neurológico no curso da granulomatose de Wegener atinge 15-50% dos pacientes, porém como sintomatologia inicial não é comentado na literatura. Relatamos o caso de uma paciente com mononeurite múltipla secundária a granulomatose de Wegener, enfocando os aspectos de antecipação do quadro neurológico em relação aos sintomas sistêmicos, a contribuição diagnóstica da biópsia do nervo sural e a boa evolução do quadro neurológico. PALAVRAS-CHAVE: granulomatose de Wegener, neuropatia, vasculite. Vasculitic neuropathy in Wegener granulomatosis: case reportABSTRACT -The neurologic involvement during Wegener granulomatosis reachs 15-50% of patients, however as initial symptomatology is not commented in the literature. We describe a patient with Wegener's granulomatosis and mononeuritis multiplex, emphasizing the fact that neurologic manifestations antecipated systemic symptoms, and also focusing on the diagnostic contribution of sural biopsy and the good outcome of neurologic disease.KEY WORDS: Wegener 's granulomatosis, vasculitic neurophaty.A granulomatose de Wegener (GW) caracterizase por seu comprometimento vasculítico inflamató-rio e necrotizante sistêmico, distinguindo-se das outras vasculites pela predileção de lesões no trato respiratório e sistema renal 1,2 . Estas características valeram-lhe o termo "ELK syndrome" (E-ear, nose and upper airway, L-lung, K-kidneys).A mononeurite múltipla, classicamente, é referida como a manifestação mais frequente das neuropatias vasculíticas, tendo a poliarterite nodosa como sua maior representante 3 . Estatísticas atuais inferem que as polineuropatias assimétricas, bem como as polineuropatias distais simétricas, são pelo menos tão frequentes quanto a mononeurite múltipla 4,5 . Relatamos um caso de mononeurite múltipla secundária a GW, no qual o quadro neurológico foi um dos sintomas iniciais, antecipando as usuais formas de apresentação desta patologia, ressaltando desta forma, a conduta já consagrada na literatura, de busca exaustiva para uma provável causa primá-ria, quando diante de uma disordem neuropática. CASOPaciente branca de 65 anos, branca, admitida em maio de 1999 com queixa de cefaléia há 15 dias secundária a sinusite, associada com diminuição da acuidade visual à esquerda. Dois dias após, passou a apresentar dormência e déficit motor nos membros inferiores. Informava antecedentes de sinovite de tornozelos há 60 dias e tosse seca.Exame clínico da admissão: dor à palpação de seios paranasais. Exame neurológico: Reflexo fotomotor direto diminuído à esquerda, marcha com pé caído à esquerda, força grau II (MRC) à esquerda para flexão dorsal do pé e IV (MRC) à direita para flexão plantar, hipoestesia táctil-dolorosa em botas de cano curto e no território do nervo mediano à esquerda, reflexos aquilianos abolidos e hipoatividade do reflexo patelar esquerdo.Na investigação evidenciou-se: ENMG com padrão de mononeurite múltipla, axonal, sensitivo-motora; C-ANCA positivo 1/ 320; proteína C reativa positiva; VHS 96; CT de tórax normal; provas de função re...