Meduloblastoma em adultos: análise de uma casuística e resultados cirúrgicos

Abstract

RESUMO -Analisamos 15 casos de meduloblastoma em adultos (8 homens e 7 mulheres), com idade média de 23,7 anos (variação de 13 a 46) submetidos a ressecção cirúrgica no período de fevereiro de 1988 a outubro de 1995. Os tumores se localizavam no hemisfério cerebelar em 7 casos (1 com extensão supratentorial e outro atingindo a cisterna do ângulo pontocerebelar), no vermis e hemisférico em 4 e apenas no vermis em outros 4. A ressecção foi considerada radical em 7 casos, subtotal em 7 e parcial em um. Não houve mortalidade operatória. Aspectos relativos ao comportamento biológico e prognóstico são discutidos.PALAVRAS-CHAVE: fossa craniana posterior, meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo, adulto. Medulloblastoma in adulthood: analysis of a casuistics and surgical resultsABSTRACT -We report on 15 cases of medulloblastoma of adult onset (8 male and 7 female) operated upon posterior fossa approach from February 1988 to October 1995. Tumors were localized in cerebellar hemisphere in 7 cases (one with extension to supratentorial notch and another case reaching the cerebello-pontine angle cistern), in vermis and hemisphere in four, only in vermis in another four. Resection was total in seven patients, subtotal in other seven, and partial in one.There was no operative mortality. Aspects regarding biological behavior, diagnosis, pathological findings, surgery and survival are discussed as well as prognostic factors.KEY WORDS: posterior cranial fossa, medulloblastoma, primitive neuroectodermic tumor, adult hood.Desde 1925, quando Bailey e Cushing 1 reconheceram e denominaram o meduloblastoma como um processo distinto dos gliomas e sarcomas, ele tem sido reconhecido como um tumor cerebelar maligno relacionado à faixa etária pediátrica 2,3 , com um pico de incidência aos 5 anos de idade 4 . Entretanto o seu aparecimento em adolescentes e adultos não é infreqüente. Em seu artigo original, Bailey e Cushing descreveram 9 pacientes com idades superiores a 18 anos, portadores de meduloblastoma, que possuíam semelhanças em relação ao comportamento clínico e aspecto histopatológico. O comportamento biológico do meduloblastoma do adulto bem como seus aspectos histopatológicos têm sido estudados, procurando-se estabelecer parâmetros para avaliação prognóstica 2,[4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15] . O padrão de resposta ao tratamento cirúrgico e radioterápico difere entre o grupo adulto e o pediátrico 2, 7-9,16 , com recorrência local mais frequente no primeiro 12 .O objetivo deste artigo é mostrar nossa experiência cirúrgica com meduloblastomas no adulto e enfatizar os fatores relativos ao comportamento clínico, diagnóstico, cirurgia, bem como a análise de complicações e sobrevida, ressaltando possíveis fatores prognósticos.

Thoracic medulloblastoma metastasis

“…The first well described case of extra-neural metastasis of medulloblastoma was reported in 1936 19 : since then, few reports have been published in medical literature. The major tendency of medulloblastoma cells to achieve subarachnoid and ventricular spaces predisposes dissemination to the spinal compartment 1,14,19 . Evidence shows that its cells have the ability to survive in subarachnoid environment and have feasibility to dissemination or growth and adhesion to CNS tissue 4 .…”

“…Its cells ability of surviving in subarachnoid space is well known, what explains, partially, its high recurrence in the CNS. 1,4 There are few reports of extra neural medulloblastoma metastases in literature and it has been associated with lost of meningeal integrity, like the usage of shunts, previous surgical procedures and isolated radiotherapy 2,4,14,18,19 .…”