Peripheral neuropathies in childhood: a neuropathological approach

Abstract

RESUMO -As neuropatias periféricas afetam as crianças mais frequentemente do que os adultos jovens e de meia idade, mas menos frequentemente do que os mais velhos. Diferem das dos adultos pela alta incidência de neuropatias hereditárias, incluindo as associadas a doenças metabólicas e degenerativas do sistema nervoso central; pela baixa incidência de neuropatias tóxicas e associadas a doenças sistêmicas; e pela menor incidência de polineuropatias crônicas adquiridas. As biópsias de nervo são indicadas se o diagnóstico não for feito com estudos clínicos, eletrofisiológicos e outros métodos de investigação, e só devem ser realizadas em laboratórios que dispõem de técnicas apropriadas para estudo do nervo. É importante conhecer o desenvolvimento do nervo periférico, a espessura da mielina e a distribuição das fibras quanto ao calibre, segundo a faixa etária. Nesta revisão são abordados os principais aspectos morfológicos das neuropatias mais frequentes na infância -formas adquiridas (inflamatórias, desmielinizantes) e hereditárias (sensitivo-motoras, sensitivo-autonômicas, atáxicas e associadas a doenças metabólicas e degenerativas).PALAVRAS-CHAVE: neuropatias periféricas, infância, biópsia de nervo, morfologia. Peripheral neuropathies in childhood: a neuropathological approachABSTRACT -Peripheral neuropathies affect children more often than the young and middle age adults, but less frequently than the elderly. They differ from those in the adults because of the high incidence of hereditary neuropathies, including those associated with metabolic and degenerative disorders of the central nervous system; the low incidence of toxic neuropathies and those associated with systemic disorders; and a lower incidence of chronic acquired polineuropathies. Nerve biopsies are indicated if the diagnosis has not been made with clinical and electrophysiologic studies and other methods, and should only be performed in laboratories with appropriate techniques for the study of the nerve. It is important to know the normal development of the nerve, the thickness of the myelin sheath and the distribution of small and large fibers, according to the age. The main morphological aspects of the most frequent neuropathies in children -acquired (inflammatory, demyelinating) and hereditary (sensory-motor, sensory-autonomic, ataxic, and those associated with metabolic and degenerative disorders), are reviewed.KEY WORDS: peripheral neuropathies, childhood, nerve biopsy, morphology.As neuropatias periféricas afetam as crianças mais freqüentemente do que os adultos jovens e de meia idade (20-60 anos), mas menos freqüentemente do que os mais velhos (acima de 60 anos). As mais importantes neuropatias na infância são as hereditárias com anormalidade bioquímica desconhecida, as associadas a doenças degenerativas do sistema nervoso central (SNC) e as inflamatórias adquiridas 26 .Não há muitas séries publicadas de neuropatias na infância. No entanto, as existentes diferem das dos adultos pela baixa incidência de neuropatias tóxicas e de neuropatias dev...