Corpos de inclusão citoplasmática: estudo em diversas doenças e revisão da literatura

Abstract

RESUMO -Estudamos 16 casos entre 1400 biópsias musculares que apresentavam vacúolos marginados, cujo aspecto histológico sugeria corpos de inclusão citoplasmáticos. Procuramos correlacionar os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos, a fim de determinar a especificidade dos corpos de inclusão citoplasmáticos para determinadas doenças. A creatinaquinase mostrou-se elevada em 10 casos. A eletromiografia foi anormal em todos os casos. A histoquímica muscular em 5 casos revelou uma miopatia, em 7 padrão misto, em dois desinervação e em 2 casos miopatia inflamatória. A microscopia eletrônica demonstrou a presença de filamentos em 8 casos (nucleares, dispersos no citoplasma ou na região subsarcolemal). Os pacientes foram classificados conforme a história clínica, hereditariedade, dados laboratoriais, eletrofisiológicos, histoquímicos e microscopia eletrônica Encontramos miosite com corpos de inclusão citoplasmática (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia de cinturas pélvica e escapular (2 casos) e polineuropatia periférica (1 caso). Apresentamos revisão sobre a patogenia, formação e possível etiologia dos vacúolos marginados e sua relação com as diversas entidades em que foram detectados, sugerindo que não são específicos para uma única doença.PALAVRAS-CHAVE: corpos de inclusão citoplasmática, vacúolos marginados, miosite com corpos de inclusão citoplasmática, atrofia muscular espinhal juvenil, miopatias distais, distrofias de cinturas pélvica e escapular.Inclusion cytoplasmic bodies: a study in several diseases and a literature review ABSTRACT -Among 1400 muscle biopsies, we studied 16 cases with rimmed vacuoles, whose histology suggests cytoplasm inclusion bodies. We tried to correlate the clinical, laboratory and histopatological data in order to verify the specificity of cytoplasm inclusion bodies to certain diseases. The creatinekinase was increased in 10 cases. In all cases electromyography was abnormal. Muscle histochemistry revealed myopathy in 5 cases, mixed pattern in 7, denervation in 2 and in 2 cases, inflammatory myopathy. Electron microscopy showed the presence of filaments in 8 cases (nuclear, disseminated in cytoplasm or in the subsarcolemmal region). The patients were classified according to history, heredity, laboratory, electrophysiologic, histochemistry data and electron microscopy: in myositis with inclusion cytoplasmic bodies (4 cases), juvenile spinal muscular atrophy (6 cases), distal myopathies (3 cases), limb-girdle dystrophy (2 cases) and peripheral neuropathy (1 case). We present a revision on the pathogenesis and possible etiology of rimmed vacuoles and their relationship with several diseases.KEY WORDS: cytoplasmic inclusion bodies; rimmed vacuoles, inclusion body myositis, juvenile spinal muscular atrophy, distal myopathies, limb-girdle muscular dystrophy.Inclusion cytoplasmic bodies: a study in several diseases and a literature review ABSTRACT -Among 1400 muscle biopsies, we studied 16 cases with rimmed vacuoles, whose hist...

Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases

“…Any feature suggesting another disease was enough to exclude de case. Muscle biopsies showing rimmed vacuoles, whose histology suggests cytoplasm inclusion bodies were excluded intending to exclude the cases of inclusionbodies myositis 14 . A case was excluded if the nerve conduction study was abnormal.…”

“…Because the complaint of distal muscle weakness was more often found in patients with probable polymyositis than in those with definite polymyositis, the cases of probable PM may be a superposition of diseases or even another disease as inclusion-body myositis which classically affects the distal muscles. It is not enough to rule out the diagnosis of inclusion-body myositis on the basis of the muscle biopsy 3,14 . The distal muscle weakness and the lower female to male ratio among the PM patients may be a clue to the fact that some of the patients classified as probable PM are indeed cases of inclusion-body myositis.…”

Análise imunocitoquímica do infiltrado inflamatório na miosite com corpos de inclusão citoplasmática e em outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados

“…Foram considerados corpos de inclusão citoplasmática os vacúolos marginados que apresentavam reação positiva na fosfatase ácida na periferia ou centro, contendo produtos de degradação citoplasmática e ou estruturas filamentares na microscopia eletrônica 8 (Figs 1 e 2). A idade dos pacientes variou entre 7 e 69 anos, com média de idade de 36 anos.…”

“…De acordo com as características clínicas, laboratoriais, neurofisiológicas e histológicas já previamente relatadas 8 , encontraram-se os seguintes diagnósticos: miosite com corpos de inclusão citoplasmática em quatro pacientes (Casos 1, 2, 3, 4); atrofia muscular espinhal juvenil em seis pacientes (Casos 5,6,7,8,9,10); miopatias distais em três pacientes (Casos 11, 12, 13); distrofia muscular de cinturas pélvica e escapular em dois pacientes (Casos 14, 15); neuropatia periférica de etiologia não determinada em um paciente (Caso 16).…”

“…No entanto, grande número de doenças neuromusculares também podem apresentar esses tipos de vacúolos, histologicamente denominados corpos de inclusão citoplasmática. O achado de vacúolos marginados tem sido descrito na distrofia oculofaringéia, músculos desinervados, miopatias distais, distrofia das cinturas, miopatias congênitas e mais raramente em outras doenças [4][5][6][7][8] . Análises imunocitoquímicas demonstraram que linfócitos T citotóxicos (CD8+) e macrófagos predominam na biópsia muscular de pacientes com MCIC [9][10][11] , mas o infiltrado inflamatório nas outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados foi pouco estudado 12 .…”