RESUMO -A síndrome da epilepsia parcial com paroxismos occipitais no eletrencefalograma (EEG) mostra características clínicas heterogêneas. Visando descrever esta rara forma de epilepsia, investigamos a significância dos achados eletrofisiológicos e clínicos em oito pacientes com paroxismos occipitais bloqueados pela abertura dos olhos. Os pacientes foram submetidos a exames radiológicos de RNM do encéfalo e/ou TC de crânio. Houve concordância entre as alterações do EEG e do tipo de crise em 5 pacientes, e entre as anormalidades anatômicas na TC ou RNM com anormalidades focais no EEG em 7 casos. Nossos resultados confirmam que este padrão inusitado origina-se de uma expressão eletrográfica multifatorial.PALAVRAS-CHAVE: paroxismo occipital, crises occipitais, síndromes epilépticas occipitais.
Clinical and ethiological considerations about the symptomatic epileptic syndromes with occipital paroxism bloqued when the eyes openABSTRACT -The syndrome of idiophatic partial epilepsy with occipital paroxysms in the EEG shows a considerable clinical heterogeneity. The present paper investigated the signficance of electrophysiologic and clinical characteristics in eigth patients with occipital paroxysms blocked by the eye opening. All patients were submitted to radiological exams including brain MRI and/or CT. There was agreement between EEG findings and type of seizures in 5 patients and between anatomical abnormalities in the MRI or CT and EEG focal abnormalities in 7 patients. Our results confirm that the unusual pattern comes from eletrographic multifactors origins. Os primeiros casos de paroxismos epilépticos occipitais, bloqueados à abertura dos olhos foram definitivamente descritos, em 1982, por Gastaut 1 ao relatar uma síndrome epiléptica benigna, que ocorre em crianças e é caracterizada, clinicamente, por crises visuais e episódios de "enxaqueca-like".Ainda na década de 80, e começo dos anos 90, foram descritos alguns raros casos, inicialmente confundidos com uma forma atípica da síndrome de Sturge-Weber 2,3 , porém com características próprias: uma associação peculiar de paroxismos no eletroencefalograma (EEG) interictal (descargas contínuas de ponta-onda na região occipital, uni ou bilateralmente, bloqueadas à abertura dos olhos), de crises epilépticas (visuais, tipo enxaqueca, parciais simples e complexas, seguida ou não de generalização secundária), calcificações occipitais bilaterais e doença celíaca [4][5][6] . Entretanto, essa nova e rara síndrome epiléptica foi melhor caracterizada por autores italianos (Magoudda et al.) que estudaram 12 pacientes, constituindo a maior casuística sobre o tema 7 . Posteriormente, outras publicações surgiram, porém com um número pequeno de casos 8,9 . Até o final da década de 90 eram menos de 70 casos descritos, num levantamento feito por um de nós 10 . Na maioria dos casos descritos haveria a associação com a doença celíaca, porém, mais raros eram os pacientes que não tinham esta patologia 11 , inclusive na nossa publicação, que se caracterizou como o primeiro caso publicad...