Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial: estudo de quatro casos

Abstract

RESUMO -As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofílamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal. PALAVRAS-CHAVE: tumor neuroectodérmico primitivo, imuno-histoquímica, diferenciação. P r i m i t i v e n e u r o e c t o d e r m a l t u m o r o f the c e n t r a l n e r v o u s system: r e p o r t o f f o u r casesSUMMARY -The clinicopathological and immunohistochemical features of four cases of primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system were investigated. Three patients died. All cases showed vimentin-positive cells with the morphology of neoplastic cells and one case showed glial fibrillary acidic protein, neuron-specific enolase and neurofilament protein-positive cell. The present study indicates that this group of tumors have bad prognostics and may show immunocytochemical features indicating glial and/or neuronal differentiation. KEY WORDS: primitive neuroectodermal tumor, immunohistochemistry, differentiation.O sistema nervoso é o local mais comum para o desenvolvimento de neoplasias sólidas na infância. Em proporção significativa esses tumores são malignos, histológicamente primitivos e têm um curso clínico rapidamente progressivo. Podem se originar no sistema nervoso central (SNC) e periférico, bem como apresentar graus variados de diferenciação celular. Um dos tipos histológicos de neoplasias sólidas primitivas é o tumor neuroectodérmico primitivo 3 . Tumor neuroectodérmico primitivo é designação introduzida por Hart e Earle 7 , em 1973, para designar uma neoplasia em grande parte indiferenciada da infância que pode mostrar linhas de diferenciação neuronal, glial e mesenquimal. Esse nome, "tumor neuroectodérmico primitivo", é controverso, sendo aceito por alguns 2 , 6 1 0 e negado por outros, que preferem termos mais objetivos, como meduloblastoma, pineoblastoma e neuroblastoma 4 ' 8 1 2 1 4 .Apresentamos os resultados do estudo de 4 casos de tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, comparando com dados da literatura.