Síndrome de Aicardi: relato de dois casos

Abstract

OBSERVAÇÕESCaso 1 -S.R.P.X., menina nascida de parto cesariano, sem anoxia ou registro pré-natal importante. Começou a apresentar crises convulsivas tônicas ou tônico-clônicas focais à esquerda com 5 dias de vida, de difícil controle mesmo com elevadas doses de medicação anticonvulsivante. No primeiro mês de vida o EEG mostrou severa depressão da bioeletrogênese à direita. Tomografia computadorizada do crânio (TC) mostrou importante alteração na anatomia dos ventrículos terceiro e laterais: dilatação assimé-trica dos ventrículos laterais com anteriorização dos plexos coróides e elevação do terceiro ventrículo, dados consistentes com agenesia do corpo caloso (Fig. 1, à esquerda). O exame fundoscópico mostrava várias manchas esbranquiçadas em ambas as retinas, de diâmetros variáveis, além de membrana de restos gliais em volta das papilas (Fig. 2, em cima). As reações sorológicas para toxoplasmose foram negativas. A cariotipagem por bandeamento mostrou resultado normal para o sexo feminino (46, XX). Evoluiu