Calcificação de núcleos da base do cérebro: estudo anatomopatológico de 4 casos

Calcificações cerebrais são achados radiográficos relativamente comuns, podendo estar associados a grande número de causas, dentre as quais: traumas, infecções, infestação por parasitos, anomalias congênitas, desordens metabó-licas 10 3 » 9 » 1 2 . Encontra-se aí o pomo da discórdia, com o qual há de defrontar-se todo o que busca uma definição para a chamada "doença de Fahr". Este epônimo teve sua origem no caso relatado por Fahr em 1936 \ sob o título "calcificação idiopática dos vasos cerebrais". Descreveu então um caso isolado, em adulto, de calcificação bilateral e simétrica dos gânglios basais, sem qualquer traço hereditário. Apesar disso, o epônimo foi amplamente absorvido pela literatura especializada. Passou-se então a classificar sob ele as calcificações bilaterais e simétricas de gânglios da base, acompanhadas ou não de calcificações cerebelares, fossem elas de ocorrência familiar, idiopáticas, com evidência de transmissão genética ou não. Igualmente encontram-se sugestões de que a assim chamada "doença de Fahr" seja, na verdade, um conjunto de entidades que incluiria até as desordens endócrinas mencionadas 3 > 16 . Os casos apresentados por Babbitt e col.1 sob o título "ferrocalcinose cerebrovascular idiopática familiar" nos fazem delinear uma doença de início na infância, grave, com manifestações neurológicas pronunciadas, distúrbios severos do crescimento e deterioração mental progressiva, de caráter autossômico recessivo. Tal quadro também foi observado por outros autores 9 . Entretanto, diversos relatos existem de clara identificação com a entidade citada como "doença de Fahr", nos quais

Neurocisticercose associada a hipoparatireoidismo e doença de Fahr(?): registro de um caso

Delgado-Rodrigues

1984

Calcificações dos gânglios da base na infância

Guerreiro

Scotoni

1992

We report the study of four children with bilateral basal ganglia calcifications (BGC) visualized on CT scan. Epilepsy was the clinical manifestation of three patients whose laboratory investigation revealed abnormal calcium metabolism. The first aim of this paper is to call attention to a treatable entity that can cause epileptic syndromes in infancy and childhood. The second purpose is to review the literature comparing with our fourth child who presented encephalopathy with BGC.

Aspectos clínicos e Neurorradiológicos do pseudo-hipoparatireoidismo: relato de caso

Rocha

Gonfinetti

Pellucci

1997

The authors describe the case of a 18-year-old man with short stature, epilepsy, mental deficiency and basal ganglia and central nervous system calcifications. The clinical and laboratorial findings have suggested pseudohypoparathyroidism which is a rare pathology with a peripheral resistance to parathormone, neuromuscular hyperexcitability, short stature and various clinical findings. This paper reviews the clinical form and treatment of pseudohypoparathyroidism and the neuroradiologic aspects of calcifications.