Oftalmoplegia extrínseca progressiva: registro de um caso

Abstract

Moebius (1900) em 1968 apresentou quatro casos de oftalmoplegia extrínseca progressiva os quais apresentavam alterações de padrão miopático em musculatura extrínseca ocular e de membros, comprovadas pela EMG e biópsia e relata um comprometimento variado do sistema nervoso central e periférico manifestado por: neuropatia periférica, ataxia cerebelar, espasticidade, surdez, atrofia óptica e deficit intelectual. Alterações cardíacas, de glândulas endócrinas, pele, e olhos foram também observadas. O aumento da taxa de proteínas no líquido céfalo-raqueano e a degeneração pigmentar da retina foram achados constantes. A este conjunto de alterações Drachman chamou de "ophtalmoplegia plus".