Síndrome de gerstmann de desenvolvimento associada a neoplasia cerebelar: relato de um caso e revisão da literatura

Abstract

A Developmental Gerstmann syndrome in a 7 years-old-boy with hyperactivity, short attention span, acalculia, agraphia, right-left confusion, finger agnosia and constructional apraxia is reported. An initial trial with methylphenidate was done with good improvement regarding hyperactivity, attention span and constructional apraxia. In the clinical course developed a cerebellar syndrome and intracranial hypertension. Surgical exploration of the cerebellum discovered a medulloblastoma. The author believes that this is the first described association of Developmental Gerstmann syndrome and cerebellar neoplasia. The clinical findings, the etiology and the topography of the Gerstmann syndrome are discussed.

Síndrome de Gerstmann

“…Onde se compreende a combinação de quatro sintomas presentes, que são: agnosia digital, agrafia, discalculia e confusão direito-esquerda, constituindo uma síndrome independente, podendo conter hemianopsia e a segunda é sobre a anatomia de tal associação de sintomas. (6) Durante muitos anos, foi sendo avaliada a consistência diagnóstica da síndrome. Perante a esta informação, é necessário ser objetivo quanto aos sinais clínicos até então firmados e estabelecidos, formando a conhecida tétrade clínica da Síndrome de Gerstmann.…”

“…( 4 A agrafia pura é rara, definida como uma alteração da linguagem escrita sem alexia ou outro distúrbio afásico, na ausência de apraxia ou distúrbio visual espacial. Onde o paciente apresenta disfunção na escrita, muitas vezes representando em rabiscos ou misturas das letras (6).…”