Neurolues congênita associada a hidrocefalia

Abstract

O propósito deste trabalho é registrar um caso de neuroleus congênita associada com hidrocefalia, o que se justifica pela inexistência de caso aná-logo relatado na literatura. OBSERVAÇÃO M. M. N., 19 meses de idade, côr branca, sexo feminino, procedente de Vitória da Conquista (Bahia); registro geral 897076. A paciente foi examinada pela primeira vez em 22-4-1969, relatando os pais que a mesma apresentava macrocefalia, desde os 2 meses de vida, acompanhada de retardo psicomotor. Exame clínico-neurológico -Bom estado geral, hidratada, pele e mucosas coradas; pressão arterial 90x50 mm de Hg, pulso 88/min, temperatura 36,2°C. Macrocefalia: perímetro craniano 50,5 cm, distância biaricular 31 cm, distância anteroposterior 30 cm; fontanela bregmática aberta (2,5 x 2 cm), discretamente abaulada, porém sem tensão exagerada. O exame clínico dos diversos aparelhos nada revelou digno de nota. Do ponto de vista neurológico a paciente apresentava diparesia com atitude de Wernicke-Mann nítida à direita e esboçada à esquerda; hiperreflexia profunda generalizada com sinal de Babinski bilateral; reflexos de sucção, preensão e Moro presentes nos quatro membros. Fundos oculares apresentando palidez bilateral de papilas, com predomínio nas bordas temporais. Exames complementares -Exame do líquido cefalorraqueano:14,6 leucócitos por mm 1 (95% de linfócitos e 5% de monócitos); 86 mg de proteínas por 100 ml; 672 mg de cloretos por 100 ml; 55 mg de glicose por 100 ml; reações de Pandy e de Nonne positivas; reação <3e Takata albumina 41%; globulinas alfa-1 4,1%, alfa-2 5,8%, beta 23,5%, tau 5,8% e gama 19,8%. Eletrencefalograma: intensa e persistentemente alterado, mostrando atividade desorganizada por ondas lentas e irregulares de potencial elevado, com espículas e ondas agudas intercaladas de modo irregular, por vezes muito assimétricas, predominando no hemisfério cerebral esquerdo; o sono confirmou os achados descritos e agrupou as anormalidades em surtos. Craniogramas: macrocefalia e desproporção craniofacial, disjunção de suturas e ausência