Megalencefalia: Considerações a respeito de 7 casos diagnosticados em vida

Abstract

Virchow chamou a atenção para a hipertrofia cerebral vera, diferenciando-a dos tumores encefálicos; ulteriormente esta denominação foi substituída pela expressão megalencefalia. As variadas interpretações dadas a êste têrmo 1, 2, 3, 4, 7, 9, 10 são sujeitas a críticas. O conceito de Corradini 1 parece-nos satisfatório: "aumento de volume e de pêso do encéfalo, não sensivelmente desarmônico, na ausência de hidrocefalia, edema ou formação tumoral circunscrita". Como sinônimo de megalencefalia, alguns autores usam a expressão macrocefalia; preferimos dar a êste último têrmo uma acepção mais ampla, englobando todos os casos de aumento do crânio, qualquer que seja a causa (tumor, hidrocefalia ou megalencefalia).Costuma-se descrever dois tipos de megalencefalia: fisiológica ou primária e patológica ou secundária. Na megalencefalia fisiológica o encéfalo é de maior volume e mais pesado que normalmente, sendo, entretanto, normal quanto à morfologia macro e microscópica; êste tipo, que geralmente não determina manifestações clínico-neurológicas, tem sido encontrado em indivíduos de capacidade intelectual acima da média (Turgeniev -2.012 g; Bismark -1.790 g; Byron -1.807 g) 10 . Nos casos de megalencefalia patológica, além do aumento de pêso, existem anormalidades morfológicas e histológicas (alterações da cito-arquitetura cortical, sinais de imaturidade do encéfalo, neurônios com alterações regressivas ou aumentados de volume, hiperplasia glial e depósitos de substâncias estranhas); em tais circunstân-cias geralmente ocorrem distúrbios neuropsíquicos.A incidência de mais de um caso na mesma família é referida 2, 5 e vários autores indicam o sexo masculino como o mais atingido 1, 4, 5 .Geralmente o diagnóstico tem sido feito mediante autópsia; entretanto, parece-nos interessante que êste diagnóstico seja feito em vida, devido à possibilidade de confusão com hidrocefalia.Num período de 7 anos (1957 a 1963), entre cêrca de 550 pacientes encaminhados ao nosso Serviço com o diagnóstico de hidrocefalia, encontramos 7 nos quais fizemos, em vida, o diagnóstico de megalencefalia.