Miopatia vacuolar do lupus eritematoso

Abstract

Entre as moléstias do colágeno são incluídas as polimiosites que, em muitas ocasiões, se associam a colagenoses generalizadas, como sucede no lúpus eritematoso, na dermatomiosite, na poliarterite nodosa, na artrite reumatóide e na esclerodermia. O quadro clínico dessas polimiosites é variável; em geral ocorre distribuição proximal pseudomiopática. Glaser 5 é de opinião que todas as afecções acima referidas são variantes de uma única desordem básica do tecido conjuntivo, numa escala na qual a poliomiosite sem sintomas severos representa o mais simples, sendo o mais complexo constituído pela dermatomiosite aguda, pela esclerodermia e pelo lúpus eritematoso.Afecção difusa do colágeno, o lúpus eritematoso (L.E.) atinge também as paredes dos vasos, não sendo raros os casos com lesões do sistema nervoso secundárias às lesões arteriais disseminadas 3 . O diagnóstico do L.E. baseia-se nos exames de laboratório e no quadro histopatológico, sendo o quadro clínico bastante polimorfo e variável em cada caso. Em relação ao quadro clínico as manifestações mais importantes são: febre prolongada e irregular, com tendência a remissões de duração variável (semanas, meses ou mesmo anos); tendência ao acometimento em surtos das sinoviais e outras serosas (poliartrite, pleurite, pericardite); depressão da função da medula óssea (leucopenia, anemia hipocrômica moderada, trombocitopenia); nos estádios avançados, alterações vasculares na pele, na retina, nos rins e outras vísceras, no sistema nervoso central e periférico 6 .As células L.E. de Hargraves, que podem ser encontradas no sangue e na medula óssea, não são observadas em todos os casos de L.E. e, além disso, podem ser verificadas em outras condições patológicas 2 . As lesões vasculares manifestam-se na pele como máculas eritematosas que tendem a confluir; durante os períodos de remissão o eritema tende a desaparecer, persistindo máculas de coloração acinzentada 2 . A lesão cutânea em forma de borboleta no dorso do nariz e bochecha é típica do lúpus eritematoso. A

Morphologic Study of a Neuromyopathy Caused by Prolonged Chloroquine Treatment

“…LB Lipid body, PM -plasmic mem brane, G = glycogen, b Thiery's staining demonstrating glycogen located either freely or enclosed by a membrane in a dense body. 1961; Pearson, 1964;E ngel, 1966], hypokalaemia [Coërs et al, 1971] and chloroquine intoxication [G arcin et al, 1964;Itabashi and Kökmen, 1972], More striking are the reports of diffuse vacuolar degen eration in disseminated lupus erythematosus [Pearson and Y amazaki, 1958;Levy, 1962;L ang et al, 1965;Merw in , 1965], As they do not include any ultrastructural study, they raise some doubts about the causes of vacuolar formation among patients suspected of collagen diseases treat ed by antimalarial drugs and/or corticoids. Itabashi and Kökmen [1972] have recently emphasized the deposition PAS-positive granules within muscle fibres which they consider as characteristic of chloroquine toxici-ty ('granulovacuolar' degeneration).…”

Chloroquine myopathy.

“…Vacuolation of muscle is also said to occur in systemic lupus erythematosus (Pearson and Yamazaki, 1958;Levy, 1962;Lang, Smith, and Green, 1965), in familial periodic paralysis (Adams, 1964), in dermatomyositis (Pearson and Rose, 1960), in carcinoma, rheumatoid arthritis, and during steroid therapy (Adams, Denny-Brown, and Pearson, 1962), in trauma (Garcin et al, 1964), and in some forms of glycogen storage disease (Adams, 1964). Unfortunately Pearson and Yamazaki (1958) and Levy (1962) did not mention whether their patients had received chloroquine when they described the vacuolar myopathy of systemic lupus. The patient described by Lang et al (1965) as having a vacuolar myopathy due to systemic lupus erythematosus had received chloroquine for four and a half years before the myopathy was diagnosed.…”