Mioclonias são freqüentes nos casos de epilepsia, sobrevindo de modo paroxístico e ocorrendo seja isoladamente, como única manifestação da crise (pequeno mal mioclônico) ou associadas a outros sintomas, principalmente a convulsões. Existem, porém, outras afecções, mais graves e de evolução progressiva, nas quais as mioclonias têm parte primordial, assumindo caráter contínuo, acompanhando-se ou não de crises convulsivas generalizadas; isso ocorre, por exemplo, na epilepsia mioclônica (Unverricht-Lundborg) e na dissinergia cerebelar mioclônica (Ramsay-Hunt), das quais nos ocuparemos no presente trabalho.A epilepsia mioclônica (EM) foi descrita por Unverricht (1891) Mioclonias, como manifestações básicas de ambas as afecções, estavam presentes em todos os 36 casos. Em apenas 2 constituíram o sintoma inicial da moléstia, em 8 apareceram concomitantemente com as convulsões e, em 17, apareceram após intervalo que variou de meses até 9 anos em relação à primeira crise convulsiva. Na maior parte dos 36 casos as mioclonias