Xantogranuloma órbito-palpebral: relato de caso

Abstract

INTRODUÇÃOXantogranuloma é uma doença histiocítica, caracterizada por lesões amareladas na pele ou na derme, acompanhada ou não de doença sistêmica (1) . Histologicamente corresponde à presença de histiócitos preenchidos por lipídios, os responsáveis pela coloração amarelada das lesões; parece que os histiócitos fagocitam, mas não catabolizam a gordura (1) . As células gigantes de Touton, células que possuem múltiplos núcleos, arranjados em torno de um citoplasma central eosinofílico, separados da membrana celular por citoplasma translúcido e vacuolizado, estão geralmente presentes (1)(2) .Existem várias proliferações histiocíticas que podem ocorrer na região orbitária e, apesar de consideradas não-neoplásicas, algumas delas podem cursar com complicações sistêmicas desastrosas (1) . Xantogranuloma juvenil e do adulto, doença de Erdheim-Chester e xantogranuloma necrobiótico são exemplos de proliferações histiocíticas que podem acometer a órbita.O xantogranuloma juvenil é uma doença rara, não tem predileção por sexo, de etiologia desconhecida, manifestando-se na tenra infância, havendo casos de acometimento ao nascimento, manifestando-se como nódulos ou pápulas cutâneas, elevadas, únicas ou múltiplas, de coloração amarelada, eritematosas, laranja ou marrom, com diâmetro variando entre 4 e 20 mm (1) . Regridem espontaneamente, sendo comum a involução até os 2 a 4 anos de idade ou até na adolescência (1) . Alterações viscerais são raramente observadas (3) . As manifestações oculares mais comuns se dão na íris ou no corpo ciliar, podendo ocorrer hifema espontâneo ou glaucoma secundário, devido à infiltração histiocítica da úvea (3)(4) . Lesões na pálpebra, órbita e tecidos epibulbares também podem ocorrer, sem que haja envolvimento sistêmico concomitante (1) . Lesões similares às observadas no xantogranuloma juvenil podem ser vistas raramente em adultos como uma massa sólida solitária, muito responsiva a corticóides e radiação, muitas vezes associada à asma brônquica (2) . Xantogranuloma órbito-palpebral -Relato de casoXantogranuloma é doença histiocítica, caracterizada por lesões amareladas na pele ou na derme, acompanhadas ou não de alterações hematológicas ou neoplasias. O objetivo deste é relatar o caso de uma mulher de 39 anos, com queixa de "inchaço" progressivo nas pálpebras superiores, há 6 anos, indolor, sem alterações sistêmicas. O exame histológico mostrou infiltração maciça da pele, tecido muscular e gordura orbitária por histiócitos xantomatosos e abundantes células gigantes do tipo Touton. O diagnóstico foi de xantogranuloma do adulto. Os autores comentam os diagnósticos diferenciais, assim como a necessidade de exames periódicos, devido ao risco de associação com doenças sistêmicas malignas. RESUMO Descritores: Histiócitos/patologia; Granuloma/patologia; Neoplasias palpebrais/diagnóstico; Neoplasias orbitárias/diagnóstico; Blefaroptose; Feminino RELATOS DE CASOS

Acometimento intra-ocular na doença de Erdheim-Chester - primeiro relato na literatura: relato de caso

“…Estas doenças caracterizam-se pela proliferação não neoplásica de histiócitos, habitualmente acometendo a pele e podendo ter complicações sistêmicas graves (7) . O acometimento intra-ocular, por sua vez, é extremamente raro.…”