Meduloepitelioma teratóide da retina: relato de caso

Abstract

INTRODUÇÃOO meduloepitelioma é um tumor intra-ocular congênito, originário do epitélio medular primitivo que, por sua vez, é responsável pela formação do epitélio não pigmentado do corpo ciliar (1) . Este raro tumor ocular teve sua primeira descrição histológica detalhada feita por Voerhoeff (2) em 1904. Em 1931, Grinker propôs o termo meduloepitelioma, denominação esta mais utilizada modernamente (3) . Seu aparecimento, na grande maioria das vezes, ocorre na infância, de forma unilateral. Acomete mais freqüentemente o corpo ciliar, embora tenham sido descritos casos de meduloepiteliomas da retina e do nervo óptico (4)(5)(6)(7) . O objetivo deste trabalho é documentar um caso raro de meduloepitelioma teratóide originário da retina em uma criança de 9 anos, que teve seu olho esquerdo enucleado por hipótese clínica de retinoblastoma, e discutir os principais sinais clínicos que permitem o diagnóstico diferencial entre essas lesões. Meduloepitelioma teratóide da retina -Relato de casoO meduloepitelioma é um tumor intra-ocular congênito originário do epitélio medular primitivo que, por sua vez, é responsável pela formação do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. Ocorre geralmente na infância, de forma unilateral, acometendo o corpo ciliar. O objetivo deste trabalho é documentar um caso raro de meduloepitelioma teratóide originário da retina. Paciente de nove anos, feminina, apresentava baixa acuidade visual (AV), estrabismo e leucocoria no olho esquerdo (OE). A AV era de 1,0 no olho direito e movimentos de mão no OE. Foi observada tumoração retrocristaliniana branco-acinzentada no OE, aparentemente subretiniana, vascularizada, de grande extensão, com alterações císticas na sua superfície. Foram realizadas tomografia de crânio e órbitas e ecografia ocular. A paciente foi submetida à enucleação com suspeita clínica de retinoblastoma. Pelo aspecto histopatológico foi feito o diagnóstico de meduloepitelioma teratóide benigno originário da retina. Na maioria dos casos apresentados na literatura o meduloepitelioma tem origem a partir do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. No nosso caso, a neoplasia parece ter tido origem a partir da retina, já que os cortes revelaram epitélio do corpo ciliar preservado e não foi reconhecida a estrutura normal da retina. Embora o tumor apresentado neste relato tenha sido classificado como benigno, o fato de ser lesão de grandes proporções e de crescimento aparentemente recente, justifica a conduta cirúrgica empregada. O tratamento do meduloepitelioma deve objetivar a intervenção cirúrgica precoce, na tentativa de se evitar a disseminação extra-ocular. RELATOS DE CASOS