O diabetes melito na fibrose cística: uma comorbidade cada vez mais freqüente

Abstract

RESuMOo diabetes melito (dM) é a principal comorbidade relacionada à fibrose cís-tica (Fc) e costuma acontecer após os 15 anos de idade, associando-se ao aumento da morbimortalidade. sua fisiopatologia inclui destruição do tecido exócrino, insuficiência endócrina e aumento da resistência insulínica, determinando inicialmente a alteração da cinética secretora da insulina, até o comprometimento de sua secreção total. A hiperglicemia pós-prandial é a alteração clínica mais precoce e sintomas do dM podem não ser reconhecidos. A investigação anual deve ser realizada por meio da glicemia de jejum ou de glicemias ao acaso e do teste oral de tolerância à glicose (ogtt). são reconhecidas duas categorias de diabetes relacionadas à Fc: o drFc sem hiperglicemia de jejum (HJ) (glicemia de jejum < 126 mg/dl e glicemia de 2 horas ogtt > 200 mg/dl) e drFc com HJ (glicemia de jejum ≥ 126 mg/dl). o tratamento inclui o manejo nutricional especializado e a correção da hiperglicemia. A insulinoterapia é recomendada para a categoria drFc com HJ, não existindo ainda evidências do benefício de drogas secretagogas ou sensibilizantes da ação insulínica. ABStRActCystic Fibrosis-Related Diabetes: A Frequent Co-morbidity. cystic fibrosis-related diabetes (cFrd) is a major co-morbidity generally affecting patients over 15 years old and it is associated with increased morbidity and mortality. the pathophysiology includes exocrine tissue destruction, insulin deficiency and insulin resistance; the carbohydrate metabolism dysfunction begins with an altered kinetic in insulin secretion followed by a progressive insulin deficiency. Postprandial hyperglycemia is the first abnormality seen in cF patients and the classical symptoms of diabetes may not be recognized. the screening strategy proposed is annual random plasma glucose or fasting plasma glucose investigation, as well as the performance the oral glucose tolerance test (ogtt). two categories of diabetes are related to cF: cFrd without fasting hyperglycemia (fasting glucose < 126 mg/ dl and 2h ogtt glucose > 200 mg/dl) and cFrd with fasting hyperglycemia (fasting glucose ≥ 126 mg/dl). nutritional management and hyperglycemia control are the cFrd treatment goals. insulin control is the standard medical therapy for cFrd with fasting hyperglycemia and the benefits of oral insulin secretagogue and sensitizing agents are still controversial.

Diabetes Mellitus Relacionado À Fibrose Cística: Uma Revisão Integrativa De Literatura

“…A American Diabetes Association, em 1997, incluiu o DRFC na classificação do diabetes mellitus entre "outros tipos de diabetes-doenças exócrinas do pâncreas" (DELLA MANNA, 2008). Os fatores de risco envolvidos no desenvolvimento da DRFC, compreendem idade adulta, sexo feminino, genótipo para classes mais associadas à insuficiência pancreática, uso de corticoesteroides, gestação, nutrição enteral ou parenteral e infecções pulmonares (ALVES, 2007).…”

“…O DRFC é a comorbidade mais comum e com elevada morbimortalidade em pacientes com FC (PU, 2016). Embora a DRFC ocorra, predominantemente, em indivíduos adultos com FC, a doença endócrino-metabólica pode apresentar sinais precoces durante a infância e adolescência, como declínio da velocidade e declínio do ganho de peso (DELLA MANNA, 2008). Nota-se que o descontrole glicêmico e o status nutricional prejudicado nesses pacientes os tornam mais frágeis para debelar infecções, especialmente doenças pulmonares, portanto aumenta a mortalidade, bem como morbidades associadas ao DRFC, o que prejudica a qualidade de vida dessa população (SOVTIC, 2022).…”

“…As complicações microvasculares, como retinopatia e microalbuminúria, podem ocorrer, mas são menos frequentes do que na população geral com diabetes mellitus. Verifica-se que as complicações macrovasculares não são significativas nos indivíduos com DRFC (DELLA MANNA, 2008).…”

“…Essa doença é causada por variantes patogênicas no gene CFTR, localizado no locus 7q3.1, que codifica a glicoproteína cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). A proteína CFTR é responsável pelo transporte de íon cloreto da membrana apical de células epiteliais do trato respiratório, gastrointestinal, glândulas sudoríparas e aparelho reprodutor (DELLA MANNA, 2008). A expressão fenotípica da doença é variável e depende de múltiplos fatores, como classificação do tipo de mutação da variante patogênica, genes modificadores e fatores ambientais (ALVES, 2007).…”