Transplante de pâncreas na síndrome de Mauriac: evolução clínica e laboratorial após um ano de acompanhamento

Abstract

RESUMOO transplante de pâncreas tem se mostrado método eficaz no tratamento do diabetes mellitus tipo 1 (DM1) em casos selecionados, com redução da necessidade diária de insulina e normalização da glico-hemoglobina (A1c). Não há conhecimento, ainda, sobre o efeito do transplante de pâncreas em pacientes com síndrome de Mauriac (SM). Apresentamos um caso de SM refratário ao tratamento clínico instituído (insulinoterapia intensiva, atividade física programada, acompanhamento psicológico e nutricional), com persistência de níveis de glicemia de jejum e A1c continuamente elevados, dislipidemia e IGF-1 (fator de crescimento insulina símile) reduzido, sendo indicado o transplante pancreático. Após 1 ano do transplante de pâncreas total, o paciente permanecia assintomático, insulino-independente, com glicemia de jejum adequada (<110mg/dl), normalização do perfil lipídico e de IGF-1, com redução importante da A1c (4,6%), melhora da auto-estima e maior qualidade de vida para o paciente. O transplante de pâncreas mostrou-se método eficaz no controle da SM, com reversão importante dos parâmetros clínico-laboratoriais nesse caso. Objetiva-se divulgar o primeiro caso de SM controlado com transplante de pâncreas descrito na literatura médica indexada, como alternativa terapêutica nesse grupo de pacientes. In select cases of type 1 diabetes mellitus (DM1) the pancreas transplantation has been shown to ameliorate the disease, to reduce the need for exogenous insulin and normalize glycosylated hemoglobin (A1c) levels. The efficacy of this therapy in Mauriac Syndrome (SM) is not yet well established. We report a patient with MS treated with intensive insulin therapy, physical activity program, nutritional and psychological assistance, with persistently elevated fast glycemia and A1c levels, inadequate lipid profile and decreased IGF-1 (insulin like growth factor) levels. Due to a poorly metabolic control, pancreas transplantation was indicated. After one year follow up, the patient had no symptoms and showed persistent insulin independence with fast glucose <110mg/dl, normal lipid profile and IGF-1 levels and significant decrease in A1c (4.6%). The pancreas transplantation improved diabetes control and promoted better quality of life for this patient. Pancreas transplantation proved to be an effective treatment strategy in patients with MS, improving their clinical and biochemical derangements. In this report we present the first case of MS controlled by pancreas transplantation registered in the indexed medical literature, as an alternative therapy in this group of patients.