Doença de Cushing por macroadenoma hipofisário

Abstract

A Síndrome de Cushing compreende os sinais e sintomas associados com uma exposição prolongada a níveis impropriamente elevados de glicocorticóide livre no plasma. Excluídas as causas iatrogênicas, a causa mais comum da Síndrome de Cushing é a Doença de Cushing, acometendo cerca de 70% dos casos. Apresentamos o caso de um paciente de 20 anos, masculino, com obesidade centrípeta, face de "lua-cheia" e estrias púrpuricas, cuja investigação diagnóstica demostrou tratar-se de macroadenoma hipofisário. O paciente foi submetido à hipofisectomia transesfenoidal, entretanto evoluiu com recidiva precoce do quadro clínico, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico seguido de radioterapia. O paciente encontra-se atualmente em remissão clínico-laboratorial. Cushing's syndrome comprises the symptoms and signs associated with prolonged exposure to inappropriately elevated levels of free plasma glucocorticoids. When iatrogenic causes are excluded, the commonest cause of Cushing's syndrome is Cushing's disease, accounting for approximately 70% of cases. We present the case of a 20-year-old male patient with central obesity, moon face and purple-red striae, whose diagnostic investigation shows a pituitary macroadenoma. The patient was submitted to transsphenoidal hypophysectomy, but developed early recurrence. He was submitted to a second transsphenoidal intervention followed by pituitary radiation. Presently, the patient is in clinical and laboratory remission. (Arq Bras Endocrinol Metab 2004;48/6:9 0 9 -9 1 2) Keywords: Cushing's syndrome; Pituitary macroadenoma; Transsphenoidal hypophysectomy; Male S Í N D R O M E D E CU S H I N G é um termo aplicado ao estado clínico que resulta de exposição prolongada e inapropriada a quantidades excessivas de glicocorticóides livres circulantes (1). A etiologia mais freqüente é o resultado da administração terapêutica prolongada de glicocorticóides. A hiperprodução crônica de cortisol, por sua vez, é chamada síndrome de Cushing endógena e apresenta uma incidência anual estimada em 30 casos novos por milhão de habitantes.A síndrome de Cushing pode ser dividida em 2 categorias: ACTHdependente, na qual níveis inapropriados de corticotrofina estimulam o cór-