Alterações da haste hipofisária e suas implicações clínicas

Abstract

Arq Bras Endocrinol Metab vol 47 nº 4 Agosto 2003 458 RESUMOO estudo da haste hipofisária através da ressonância magnética (RM) tem possibilitado a identificação de certas alterações de imagem que se correlacionam clinicamente com diversos distúrbios endócrinos. O conhecimento da embriologia e da anatomia da região hipotálamo-hipofisária, assim como a definição dos critérios de normalidade à RM são fundamentais para uma melhor compreensão e caracterização das alterações da haste hipofisária. O espessamento (ou alargamento) é comumente associado ao diabetes insipidus (DI) e o seu achado requer, principalmente em crianças e adolescentes, a pesquisa de uma causa etiológica de base. O afilamento, a interrupção abrupta e a ausência da haste hipofisária estão associados à deficiência congênita de GH, denotando tais achados quadros clínicos por vezes distintos. Por fim, mutações em diferentes fatores de transcrição envolvidos na organogê-nese hipofisária estão associadas a alterações na RM, tornando-a uma importante ferramenta na investigação do hipopituitarismo de causa genética. ABSTRACT Abnormalities of the Pituitary Stalk and Its Clinical Implications.Magnetic resonance imaging (MRI) of the pituitary stalk has revealed certain abnormalities with significant clinical relevance. In order to correctly appreciate them, one must be aware of the embryology and anatomy of the pituitary-hypothalamic axis and the criteria that define a normal MRI. Pituitary stalk thickening is frequently related to Diabetes Insipidus and this finding requires further evaluation, especially in children and adolescents. A truncated, thin or absent stalk can be associated with growth hormone deficiency and contribute to the prediction of the severity and the pattern of the hypopituitarism. At last, mutations of different transcription factors controlling pituitary development may be associated with characteristic pituitary-hypothalamic MRI abnormalities, underscoring its utility in the assessment of congenital hypopituitarism.

Investigação neurorradiológica de pacientes com deficiência idiopática de hormônio do crescimento

“…5 Recent studies of children with reduced height known to have GHD, resulting from causes other than tumors, demonstrate that the principal abnormality found with MRI is hypoplastic anterior pituitary associated with an interrupted stalk and ectopic posterior pituitary, [1][2][3][4]6 this last being rarely seen with CT. 5 It is, therefore, consensus that when investigating restricted stature, the observation of a hypoplastic anterior pituitary associated with an ectopic posterior pituitary on MRI can be a strong indication of GHD. 1,3,4,11,12 Among our patients, 54% presented abnormalities on MRI and, of the abnormalities observed, a hypoplastic anterior pituitary associated with an ectopic posterior pituitary was the most common finding, being present in 70% of our cases. The results found by this study are comparable with published data that also records a large number of morphological anomalies in MRI of the hypothalamic-pituitary area of patients with GHD, among which an ectopic posterior pituitary was common.…”

“…4,6,9 One of our patients with short stature and suspected GHD had a normal CT scan, IGF-1 above the minimum for normality (-2 SD), normal growth hormone response to ITT for pubertal stage, making the MRI findings of a hypoplastic anterior pituitary associated with an ectopic posterior pituitary (Figure 1) decisive to GHD diagnosis. Other authors 11,12 also value the abnormalities visible on MRI as being important for differential diagnosis of children with restricted stature, since, in the face of difficulties with establishing normal values and with reproducibility of GH stimulation tests, the presence of structural abnormalities in the hypothalamic-pituitary area of such children, reinforces the possibility of a hormone deficiency. In the present study findings of hypoplastic anterior pituitary and ectopic posterior pituitary were also of aid in GHD diagnosis, particularly for our patients in the lowest age group, weighing least and presenting the greatest difficulties in terms of performing pharmacological GH stimulation tests and in whom the large variations in IGF-1 levels inherent in the age group make it impossible to discriminate between normal and pathological states.…”

Neuroradiological investigation in patients with idiopathic growth hormone deficiency

“…Portanto, é consenso que, na investigação da baixa estatura, a presença à RM de hipoplasia hipofisária associada à ectopia da neuro-hipófise pode ser um forte indício de DGH 1,3,4,11,12 . Entre os nossos pacientes, 54% apresentavam alteração à RM, e entre as anormalidades observadas, a hipoplasia hipofisária associada à neuro-hipófise ectópica foi o achado mais freqüente, estando presente em 70% dos casos.…”

“…Entre os nossos pacientes com baixa estatura e suspeita de DGH, tivemos um que apresentava TC normal, IGF-1 dentro dos limites mínimos da normalidade (-2 DP), resposta do GH no ITT normal para o estágio puberal, em que a presença de hipoplasia hipofisária à RM, associada à neuro-hipófise ectópica (Figura 1), foi decisiva para a elucidação do diagnóstico de DGH. Outros autores 11,12 também valorizam as alterações observadas à RM como sendo importantes no diagnóstico diferencial de crianças com baixa estatura, pois, diante das dificuldades de se estabelecer um valor de normalidade e de reprodutibilidade nos testes de estimulação do GH, a presença de anormalidades estruturais da região hipotálamo-hipofisária nessas crianças reforça a possibilidade de deficiência hormonal. No presente estudo, a constatação à RM de hipoplasia hipofisá-ria e neuro-hipófise ectópica também auxiliou no diagnós-tico de DGH, principalmente nos pacientes com faixa etária mais jovem, com baixo peso, que tinham dificuldades na realização de provas farmacológicas de estimulação do GH, em que a grande variação dos níveis de IGF-1 decorrente da faixa etária impossibilitava a discriminação entre o normal e o patológico.…”