Pseudopuberdade Precoce Causada Por Tumor de Células da Granulosa Juvenil

Abstract

Descrevemos um caso de tumor ovariano das células da granulosa cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, em criança de 7 anos e 4 meses, de evolução progressiva e rápida, associada a massa hipogástrica palpável. A avaliação hormonal demonstrou estradiol: 296pg/ml; 17alfaOH-progesterona: 20ng/ml; S-DHEA: 27µg/dl; betahCG: 0,66mUI/ml; testosterona: 120ng/dl; progesterona: 3,4ng/ml; LH: 0,5mUI/ml; e FSH: 0,01mUI/ml e não responsivos ao estímulo com o GnRH, (Relisorm®: 100µg iv). Exames de imagem confirmaram massa tumoral em ovário esquerdo. A paciente foi submetida à salpingo-ooforectomia esquerda com retirada completa do tumor que pesou 656g e mediu 14,5 x 10,0 x 7,0cm, restrito ao ovário e cujo exame histopatológico demonstrou tumor de células da granulosa juvenil. Durante a cirurgia amostras sangüíneas foram obtidas da veia ovariana ipsilateral ao tumor e as concentrações de esteróides foram estudadas. Níveis elevados de estradiol (969pg/ml), progesterona (15,8ng/ml), 17alfaOH-progesterona (34ng/ml) e testosterona (158ng/dl) foram encontrados. No pós-operatório observou-se rápida regressão das mamas, dos pêlos pubianos, com normalização das concentrações hormonais. Durante o seguimento, a paciente apresentou desenvolvimento puberal normal, e não há sinais de reincidência do tumor.

Tumor de Celulas da Granulosa Juvenil - Relato de Caso em Atenção Primária

“…No Brasil, 0 cancer de ovario e 0 oitavo em freqiiencia dentre todos 0 canc r qu aCOlnetem as mulheres, representando 1,8 % do total (Freitas et hi tologicalnente diferente do tumor de celulas da granulosa do tipo adulto (Zal ud k Norri 1982) e, ao contrario deste, costuma ter curso benigno (Borges et al 2002). E um tumor gonadal secretor de hormonio ester6ide que ocorre predominantement ant do 0 ana (Bouffet et al 1997).…”