Introdução: A demência com corpos de Lewy (DCL) é a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa, apresentando desafios no diagnóstico e manejo clínico devido à sua complexidade sintomática. Objetivo: Este artigo visa fornecer uma análise abrangente da patologia, diagnóstico e intervenções terapêuticas na DCL. Métodos: Trata-se de uma revisão bibliográfica, utilizando artigos presentes nas seguintes bases de dados: PubMed, Scopus e Web of Science. Foram incluídos artigos originais e revisões sistemáticas em inglês e português publicadas entre 2015 e 2024, que abordassem sobre patologia, diagnóstico e intervenções terapêuticas na DCL.. Após a análise, foram selecionados 15 artigos para a confecção dessa revisão bibliográfica. Discussão: Foram abordadas as características clínicas da DCL, incluindo sintomas distintivos e desafios no diagnóstico diferencial. A patogênese envolve mecanismos como a formação de agregados de alfa-sinucleína e disfunção sináptica. As opções terapêuticas atuais visam principalmente aliviar os sintomas, mas não há tratamentos curativos. Conclusão: A DCL representa uma condição neurodegenerativa desafiadora, exigindo diagnóstico precoce e manejo adequado para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A pesquisa contínua sobre biomarcadores e terapias direcionadas é essencial para avançar no conhecimento e tratamento da DCL. A conscientização e abordagem multidisciplinar são fundamentais para otimizar os resultados clínicos.