Extranodal Nasal NK/T-Cell Lymphoma: A Rare Oral Presentation and FASN, CD44 and GLUT-1 Expression

Abstract

Extranodal natural killer (NK)/T-cell lymphoma is an aggressive malignant tumor with distinctive clinicopathological features, characterized by vascular invasion and destruction, prominent necrosis, cytotoxic lymphocyte phenotype and a strong association with Epstein-Barr virus. Here is reported an extranodal nasal NK/T-cell lymphoma case, involving the maxillary sinus, floor of the orbit, and interestingly extending to the oral cavity through the alveolar bone and buccal mucosa, preserving the palate, leading to a primary misdiagnosis of aggressive periodontal disease. Moreover, this work investigated for the first time the immunohistochemical expression of fatty acid synthase (FASN) and glucose transporter 1 (GLUT-1) proteins in this neoplasia. FASN showed strong cytoplasmatic expression in the neoplastic cells, whereas GLUT-1 and CD44 were negative. These findings suggest that the expression of FASN and the loss of CD44 might be involved in the pathogenesis of the extranodal nasal NK/T-cell lymphoma, and that GLUT-1 may not participate in the survival adaptation of the tumor cells to the hypoxic environment. Further studies with larger series are required to confirm these initial results.

Oral manifestations of Hydroa vacciniforme‐like lymphoproliferative disorder: a clinicopathological study of a Peruvian population

“…Moreover, extranodal NK/T-cell lymphomas and other haematolymphoid processes are also characterized by a vascular infiltrative growth pattern and must also be ruled out. [25][26][27] Therefore, IHC plays an important role in the diagnosis of thalidomide, steroids or hydroxychloroquine, as well as radiotherapy and hematopoietic stem cell transplantation, illustrating the need for individualized therapy depending on the clinical manifestation of each patient. 29 Unfortunately, we were unable to access the treatment approach to our patients, who died due to complications of the disease.…”

Avaliação das características clínicas e imuno-histoquímicas dos linfomas intraorais diagnosticados no Serviço de Patologia Cirúrgica da FOUSP

“…Geralmente é associado ao EBV, que promove a proliferação celular, além de estar associado a um mau prognóstico. 27,36,38,[71][72] É mais comum na Ásia e nas Américas Central e do Sul, representando 6-7% de todos os LNH. 71 Frequentemente encontrado em asiáticos e populações indígenas.…”

“…27 São encontrados frequentemente em osso alveolar e palato devido à invasão e agressividade e crescimento rápido. 36,[71][72] Suas principais características são invasões e destruição vasculares, acompanhadas de destruição das estruturas da linha média do palato e fossa nasal, levando à formação de uma ulceração necrótica profunda, o que pode causar uma fístula oronasal. 71 As características histológicas são semelhantes, independentemente da localização da neoplasia.…”

“…27 Além de que, a grande presença de necrose maciça de tecido e infecções secundárias, pode confundir o patologista no diagnóstico final, de modo que a coleta de tecido tumoral adequado se torne desafiadora. [71][72] O diagnóstico diferencial inclui infecções fúngicas profundas, granulomatose de Wegner, sífilis terciária, uso de drogas ilícitas, outros LNH e tumores malignos da linha média epitelial. 71 Considerando que os primeiros sinais e sintomas clínicos não são específicos, a avaliação histológica e imuno-histoquímica da lesão e a identificação do vírus EBV é crucial para estabelecer um diagnóstico.…”

“…27,36,38 O tumor possui um fenótipo EBV + predominante em cerca de 90% dos pacientes. 36,38,72 Outros antígenos NK ou T são negativos (CD4, CD7, CD16 CD8 e CD5).…”