Panda with “bright eyes”: a rare sign in Wilson disease

Sarapura‐Castro, Elison; Ramírez-Quiñones, Jorge A.; Cornejo‐Olivas, Mario

doi:10.1590/0004-282x20200036

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“…Hay afectación de ganglios, base, tálamo, tronco encefálico basal y la imagen de cara de panda suele encontrarse en las resonancias magnéticas realizadas en pacientes con enfermedad de Wilson. 15 Los anillos de Kayser-Fleischer no siempre son un signo de la manifestación neurológica de la EW. En un estudio realizado en 2012, el resultado fue que la ausencia de los anillos de Kayser Fleischer puede considerarse una manifestación neurológica sin acumulación brusca de cobre.…”

Section: Manifestaciones Neurológicasunclassified

Anillos de Kayser-Fleischer y la Enfermedad de Wilson, una revisión de literatura

Nogueira

Duarte

2023

Epicentro Ciencias Salud

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La enfermedad de Wilson, también llamada degeneración hepatolenticular, es una enfermedad autosómica recesiva que afecta tanto a hombres como a mujeres, actuando como una deficiencia en el metabolismo del cobre. Las personas con esta enfermedad pueden presentar manifestaciones neurológicas, hepáticas, oculares, entre otras. Una de las características presentes en las personas que tienen comprometido el sistema nervioso central son los anillos de Kayser-Fleischer que se manifiestan en los ojos que son anillos de cobre que se acumulan en la membrana de Descemet del globo ocular, formando anillos de color verde parduzco en su costado. La enfermedad de Wilson es el resultado de una alteración genética, lo que lleva a que el cobre no sea metabolizado y, en consecuencia, lo deje suelto en el torrente sanguíneo, acumulándose típicamente en el hígado y los ganglios basales. Esta revisión bibliográfica tiene como objetivo revisar puntos importantes de la enfermedad de Wilson y verificar si los anillos de Kayser-Fleischer son un punto intrínseco en el diagnóstico de esta, facilitando su detección precoz y, consecuentemente el tratamiento. A partir de este análisis se concluye que los anillos de Kayser-Fleischer no son específicos para la enfermedad de Wilson, sin embargo, son diferenciables frente a dicha enfermedad, porque son menos densas y tienen un color más tostado que marrón. Palabras clave: Enfermedad de Wilson, anillos de Kayser Fleischer, Diagnóstico. Abstract Wilson's disease, also called hepatolenticular degeneration, is an autosomal recessive disease that affects both men and women, acting as a deficiency in copper metabolism. People with this disease may present neurological, hepatic, and ocular manifestations, among others. One of the characteristics present in people who have a compromised central nervous system are the Kayser-Fleischer rings, which are copper rings that accumulate in the Descemet’s membrane of the eye, forming brownish-green rings on its side. Wilson's disease is the result of a genetic alteration, which leads to copper not being metabolized and consequently leaving it loose in the bloodstream, typically accumulating in the liver and basal ganglia. This bibliographic review aims to review important points of Wilson's disease and verify if Kayser-Fleischer rings are an intrinsic point in the diagnosis of Wilson's disease and thus facilitate early diagnosis and consequently treatment. To carry out the bibliographic review, a systematic investigation was carried out, using the research sources mentioned below. To present novelties in the area of Wilson's disease diagnosis, and consequently advance treatment and early diagnosis for a duly effective treatment, Kayser-Fleischer rings are not specific for Wilson's disease, however they are differentiable against this disease, because they are less dense and have a tanner color than brown. Keywords: Wilson´s Disease, Kayser-Fleischer Rings, Diagnosis.

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Anillos de Kayser-Fleischer y la Enfermedad de Wilson, una revisión de literatura

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