Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas a febre familiar do Mediterrâneo

Terreri, Maria Teresa; Bernardo, Wanderley Marques; Len, Cláudio Arnaldo; Silva, Clóvis A.; Magalhães, Cristina Medeiros Ribeiro de; Sacchetti, Silvana; Ferriani, Virgínia Paes Leme; Piotto, Daniela Gerent Petry; Cavalcanti, André; Moraes, Ana Júlia Pantoja de; Sztajnbok, Flávio; Oliveira, Sheila Knupp Feitosa de; Campos, Lúcia Maria Arruda; Bandeira, Márcia; Santos, Flávia Patrícia Sena Teixeira; Magalhães, Cláudia Saad

doi:10.1016/j.rbr.2015.08.006

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“…In general, the data from our study on treatment decisions demonstrate the common use of off-label therapies in SAIDs and emphasize the need for management guidelines. Lately, several initiatives started to implement practical management guidelines for specific SAIDs such as CAPS, FMF, HIDS, TRAPS and SJIA/AOSD,34, 39, 40, 41, 42, 43, 44, 45 and further efforts to optimize existing guidelines are currently ongoing. Nonetheless, the rarity of the diseases and limited data from large scale, randomized controlled trials remain major challenges within this task 34, 46…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

State of care for patients with systemic autoinflammatory diseases – Results of a tertiary care survey

Chuamanochan

Weller

Feist

et al. 2019

World Allergy Organization Journal

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Background Systemic autoinflammatory diseases (SAIDs) are rare debilitating disorders of which there is limited awareness and a significant delay in diagnosis. There is no uniform approach in the diagnosis and treatment of these disorders and the real life state of SAID patient care is poorly characterized. The aim of this study was to obtain data on the epidemiology, state of care and the perception of physicians who are involved in the care of SAID patients. Methods We performed a questionnaire-based survey and contacted 134 university departments of dermatology, pediatrics, rheumatology and other SAID departments of tertiary care in German-speaking countries. Results A total of 37 departments participated in the survey. The majority of departments managed both adult and pediatric patients with a variety of monogenic and polygenic/acquired SAIDs. For monogenic SAIDs such as cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) and familial Mediterranean fever (FMF), the diagnostic and treatment strategies were similar among the departments. The diagnostic work-up included inflammatory markers and genetic testing, the first line treatment interleukin-1 (IL-1) blockers for CAPS and colchicine for FMF. For polygenic/acquired SAIDs, we observed a significant heterogeneity in diagnostic and therapeutic approaches. As a major unmet need, diagnostic delay was identified with a median time to diagnosis of 2 (range 1–5) years. The overall state of care for SAID patients was rated to be excellent or good by only 12% of departments, and to be poor or non-sufficient by 40% of departments. Conclusion This study demonstrates a high need to improve the state of care and to harmonize diagnostic and treatment strategies for SAID patients.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

State of care for patients with systemic autoinflammatory diseases – Results of a tertiary care survey

Chuamanochan

Weller

Feist

et al. 2019

World Allergy Organization Journal

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“…Rilonacept is a fusion protein that contains the extracellular portions of type I IL-1receptor and IL-1 receptor accessory protein. Canakinumab is a fully humanized monoclonal antibody of the class IgG1 that acts specifically against IL-1 beta [40].…”

Section: Main Textmentioning

confidence: 99%

Update on the management of colchicine resistant Familial Mediterranean Fever (FMF)

Hasbani

Jawad

Uthman

2019

Orphanet J Rare Dis

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Background Familial Mediterranean Fever (FMF), an autoinflammatory disease, is characterized by self-limited inflammatory attacks of fever and polyserositis along with high acute phase response. Although colchicine remains the mainstay in treatment, intolerance and resistance in a certain portion of patients have been posing a problem for physicians. Main body Like many autoimmune and autoinflammatory diseases, many colchicine-resistant or intolerant FMF cases have been successfully treated with biologics. In addition, many studies have tested the efficacy of biologics in treating FMF manifestations. Conclusion Since carriers of FMF show significantly elevated levels of serum TNF alpha, IL-1, and IL-6, FMF patients who failed colchicine were successfully treated with anti IL-1, anti IL-6, or TNF inhibitors drugs. It is best to use colchicine in combination with biologics.

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Ergebnisse der systematischen Literatursuche als Grundlage für die „evidenzbasierten Therapieempfehlungen für FMF-Patienten mit unzureichendem Ansprechen bzw. Unverträglichkeit auf Kolchizin“ der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie

Sahr

Kiltz

Weseloh³

et al. 2020

Z Rheumatol

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Zusammenfassung Hintergrund Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine in Deutschland eher seltene genetisch bedingte Erkrankung des Kindes- und Erwachsenenalters, die durch rezidivierende Fieberschübe sowie Peritonitis, Pleuritis und Arthritis charakterisiert ist. Die etablierte Therapie mit Kolchizin ist für die meisten Patienten wirksam und verträglich. Einige Patienten sprechen aber auf diese Therapie nicht ausreichend an bzw. vertragen diese nicht. Für diese Patienten kommen Biologika in Betracht. Die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) und die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) sind übereingekommen, gemeinsame Empfehlungen für diese spezielle klinische Situation zu entwickeln. Ziel Durchführung einer systematischen Literaturrecherche (SLR) auf Basis der 2016 publizierten EULAR(European League Against Rheumatism)-Empfehlungen als Grundlage für die Entwicklung von evidenzbasierten Therapieempfehlungen für FMF-Patienten mit unzureichendem Ansprechen bzw. Unverträglichkeit auf Kolchizin. Methoden Die SLR wurde mit Referenzen aus verschiedenen Datenbanken und als Aktualisierung der bis zum Jahr 2014 durchgeführten SLR der EULAR durchgeführt, wobei die Artikel zwischen dem 01.01.2015 und dem 31.12.2017 publiziert worden sein mussten. Für die Vorselektion wurde das Abstractwerkzeug Rayyan und für die Erstellung der Evidenztabellen die Klassifikation des Oxford Centre for Evidence Based Medicine 2009 benutzt. Ergebnisse Die Suche ergab 360, nach Dublettenabgleich noch 263 Treffer. Insgesamt 88 Publikationen wurden ein- (34%) und 102 ausgeschlossen (39%), bei weiteren 73 war eine Sichtung der Vollpublikation notwendig (28%), und 43 wurden intensiver diskutiert. Schlussendlich blieben 64 Publikationen (24%) übrig. Insgesamt wurden 4 Fall-Kontroll-Studien, 31 Kohortenstudien, 8 Fallserien, 7 kontrollierte Studien (davon 5 Abstracts), 10 Übersichtsarbeiten sowie 4 Metaanalysen und systematische Reviews akzeptiert. Diskussion Die SLR wurde wissenschaftlich exakt, transparent und nach internationalen Standards durchgeführt. Die SLR erwies sich als gute Grundlage für die Konsentierung der 5 übergeordneten Prinzipien und der 10 Empfehlungen, sodass die gemeinsame Aktivität von GKJR und DGRh erfolgreich und sogar zeitnah abgeschlossen werden konnte. Die Empfehlungen sind eine solide Basis, Patienten jeden Alters mit FMF gut zu behandeln. Dabei spielen die Erklärungen zum Problem der Kolchizinresistenz eine wichtige Rolle.

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Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas a febre familiar do Mediterrâneo

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State of care for patients with systemic autoinflammatory diseases – Results of a tertiary care survey

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Update on the management of colchicine resistant Familial Mediterranean Fever (FMF)

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