Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы. Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев. Результаты. Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокардау 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p<0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p<0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p<0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p<0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p<0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p>0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p<0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА. Заключение. Миокардит является типичным феноменом, который закономерно развивается у больных с первичным, в т. ч. генетически верифицированным, НКМ. Природа миокардита при НКМ может быть различна (первичный инфекционноиммунный, вторичный в ответ на генетическое/ишемическое повреждение кардиомиоцитов), однако независимо от этого он приводит к достоверному ухудшению структурно-функциональных показателей, увеличению частоты жизнеугрожающих аритмий, исходов (смерть + трансплантация, оправданные срабатывания дефибрилляторов) и требует активной базисной терапии.
Цель. Изучить спектр клинических форм некомпактного миокарда (НКМ) у взрослых, особенности их проявления, течения и прогрессирования в процессе проспективного наблюдения. Материал и методы. В исследование включены 116 взрослых пациентов с НКМ левого желудочка (ЛЖ), 67 мужчин, средний возраст 46,3±15,1 года) и 42 больных с повышенной трабекулярностью (ПТ) ЛЖ (24 мужчины, средний возраст 43,5±15,2 лет). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 и 5,9±1,1 см, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 38,6±14,0% и 44,6±18,3%, соответственно. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=77) и магнитно-резонансной томографии (n=51), диагноз ПТ -по данным эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии (n=11), мультиспиральной компьютерной томографии (n=24). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Обследование включало определение антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=29/2), сцинтиграфию (n=27/4). Морфологическое исследование миокарда выполнено 22/6 больным с НКМ/ПТ (14/6 эндомиокардиальных, 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, 6 аутопсий). Средний срок наблюдения при НКМ составил 15 [5;40] мес., при ПТ -6 [2;19] мес. Результаты. Патогенные мутации обнаружены у 12 (10,3%) больных в генах тяжелой цепи бета-миозина (MYH7), миозин-связывающего белка С (MyBPC3), лизосом-ассоциированного мембранного протеина 2 (LAMP2), десмина (DES), десмоплакина (DSP), титина (TTN), варианты с неустановленным клиническим значением (VUCS) -еще у 5 (4,3%); при ПТ у 1 больного выявлен VUCS. О наличии семейной кардиомиопатии можно думать у 24 пациентов (22%). Сочетание НКМ с врожденными пороками сердца диагностировано у 11 (9,5%) больных. Выделены 6 клинических вариантов (форм, сценариев диагностики) НКМ: бессимптомный (2% всех больных регистра), аритмический (15%), ишемический (7%), НКМ у больных с дилатационной кардиомиопатией (42%), НКМ у больных с острым/подострым миокардитом (12%) и в сочетании с другими первичными кардиомиопатиями (22%)гипертрофической кардиомиопатией, аритмогенной дисплазией правого желудочка, рестриктивной кардиомиопатией, первичной миодистрофией, саркоидозом сердца, болезнью Данона. Миокардит диагностирован у 51,7% больных с разными формами НКМ и у 59,5% больных с ПТ. Час тота основных клинических проявлений НКМ (хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения) и исходов варьировали в группах больных с разными вариантами течения НКМ. У больных с ПТ ЛЖ (не достигающей критериев НКМ) отмечены сходные клинические варианты при менее выраженной степени дисфункции миокарда, более редких жизнеугрожающих аритмиях и эмболиях. Диагностированные исходно клинические формы отличались стабильностью во времени. При анализе динамики ФВ и конечного диастолического размера ЛЖ отмечено достоверное улучшение только в группе больных с острым/подострым миокардитом (ФВ возросла с 27,3% до 39,2%, p<0,05), большинству ...
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 15Прогресс в молекулярно-генетических и элект-рофизиологических методах исследования сущест-венно расширил представления об этиологии и патогенезе многих заболеваний. Описание гене-тически детерминированной дисфункции ионных каналов привело к выделению нового, стреми-тельно расширяющегося класса заболеваний -каналопатий. К ним относятся неврологические
Впервые миокардиальные клефты были описаны более 20 лет назад при аутопсии у пациентов с гипертро-фической кардиомиопатией (ГКМП): "расщелина" вдоль мышечных волокон межжелудочковой перего-родки [1]. Затем эти малые доброкачественные сердеч-ные аномалии, представляющие собой несквозной, заполняющийся кровью V-или U-образный дефект в миокарде без признаков нарушений его перфузии исследователи обнаружили с помощью МРТ у 81% пациентов с генетически подтвержденной ГКМП [2,3].На сегодняшний день, точная диагностическая и практическая значимость выявления этой патоло-гии не определена. Какой диагностический и практи-ческий вклад такая информация вносит в определе-ние тактики лечения пациентов?Ранее мы уже сообщали о неожиданном обнару-жении миокардиальной расщелины в сочетании с синдромом Барлоу [4]. В данной работе мы хотим продолжить анализ накопленного собственного опыта клинической работы и сообщить еще о 2 паци-ентах с ГКМП и внутримиокардиальной криптой.Описание наблюдений Пациент Б., 29 лет, поступил в РНЦХ с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке, эпи-зоды предобморочных состояний. Из анамнеза -впер-вые в возрасте 18-ти лет выявили шум в области сердца, тогда же по месту жительства выставлен диа гноз ГКМП с признаками обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ). При обследовании на ЭКГ -синусо-вый ритм, 73 уд./мин, PQ 0,18", QRS 0,12", QRST 0,40", признаки перегрузки левого предсердия (ЛП), гипертрофии ЛЖ. На ЭКГ по Холтеру не зарегистри-рованы пробежки неустойчивой желудочковой тахи-кардии, пароксизмы фибрилляции предсердий. Рас-считанный риск внезапной сердечной смерти (ВСС) Фролова Ю. В.* -д. м.н., в. н.с., кардиолог, Дымова О. В. -к. м.н., руководи-тель лаборатории клинической биохимии, Заклязьминская Е. В. -д.м.н., про-фессор, руководитель лаборатории медицинской генетики, Поляк М. Е. -аспирантка лаборатории медицинской генетики, Мершина Е. А. -к. м.н., зав. отделением центра лучевой диагностики, Синицин В. Е. -д. м.н., профессор, руководитель центра лучевой диагностики, Дземешкевич С. Л. -д. м.н., про-фессор, руководитель отделения. *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): julrab@rambler.ru ВСС -внезапная сердечная смерть, ВТЛЖ -выносящий тракт левого желу-дочка, ГКМП -гипертрофическая кардиомиопатия, ЗСЛЖ -задняя стенка левого желудочка, КД -кардиовертер-дефибриллятор, КДО -конечный диастолический объем, КСО -конечный систолический объем, ЛП -левое предсердие, ЛЖ -левый желудочек, МЖП -межжелудочковая перегородка, МРТ -магнитно-резонансная томография, МСКТ -мультиспиральная ком-пьютерная томография, ПЖ -правый желудочек, ФВ -фракция выброса, ФК -функциональный класс. First time, myocardial clefty were described more than 20 years ago in autopsy of patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP): the "fissure" along muscle fibers in interventricular septum. Currently, the precise diagnostical and practical value of this pathology unknown. What sort of diagnostic and practical impact such information brings into the management evaluation of patients? Previously, we r...
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
hi@scite.ai
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.