A rare case of Cushing syndrome by cyclic ectopic-ACTH

Abstract

SUMMARYACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(5):324-30 SUMÁRIO A síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por produção ectópica de ACTH é, muitas vezes, difícil de diagnosticar e conduzir. A identificação da fonte produtora de ACTH pode demorar muitos anos. A cirurgia ou quimioterapia para o tumor primário nem sempre é possível, sendo o controle do hipercortisolismo alcançado com uso de fármacos ou adrenalectomia bilateral, nos casos refratários. Este caso apresenta um homem com hipertensão grave, mudança de humor, fraqueza proximal, escurecimento da pele e aumento de gordura abdominal. A investigação para síndrome de Cushing foi feita e, após quatro anos de acompanhamento, confirmou--se um tumor de glomus carotídeo (quemodectoma), causa rara de tumor secretor de ACTH. Nesse período, o paciente apresentou síndrome de Cushing cíclica, exacerbada por crises de diverticulite. O caso ilustra pontos importantes no diagnóstico, no acompanhamento e na condução da síndrome de Cushing ACTH-dependente, sendo este o único caso de tumor de glomus de carótida produzindo ACTH descrito na literatura médica. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(5):324-30

Cyclic Cushing’s syndrome: difficulties of diagnostic search and choice of treatment tactics. A clinical case

“…Эктопированный очаг циклической секреции АКТГ может быть различной локализации: в легких, тимусе, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечнике, яичнике, почке, желудке, аппендиксе, обладать как доброкачественным, так и злокачественным потенциалом [12,13]. Известны также редкие случаи АКТГ-секреции параганглиомой, нейробластомой, хемодектомой [14]. Следовательно, при подозрении на АКТГ-эктопированный синдром идентификация очага патологической секреции АКТГ может быть затруднительной и еще более сложной -при циклическом течении заболевания.…”

Cyclic Cushing’s syndrome: difficulties of diagnostic search and choice of treatment tactics. A clinical case

“…Эктопированный очаг циклической секреции АКТГ может быть различной локализации: в легких, тимусе, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечнике, яичнике, почке, желудке, аппендиксе, обладать как доброкачественным, так и злокачественным потенциалом [12,13]. Известны также редкие случаи АКТГ-секреции параганглиомой, нейробластомой, хемодектомой [14]. Следовательно, при подозрении на АКТГ-эктопированный синдром идентификация очага патологической секреции АКТГ может быть затруднительной и еще более сложной -при циклическом течении заболевания.…”

Somatostatin Receptor-negative and Fluorodeoxyglucose-positron Emission Tomography-positive Lung Neuroendocrine Tumor G1 Exhibiting Cyclic Cushing's Syndrome

“…To this end, we searched a PubMed database (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/) using the following keywords 'ACTH,' 'ectopic,' 'cyclic,' 'periodic,' and/ or 'intermittent.' Furthermore, we manually checked the reference lists to find relevant articles (6,7,(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)(24). We ultimately found 12 cases of cyclic ectopic Cushing's syndrome (Table 5).…”

A pitfall of bilateral inferior petrosal sinus sampling in cyclic Cushing’s syndrome

“…Neuroendocrine tumors of the thymus are the most frequently represented, followed by neuroendocrine bronchial tumors [4, 19–26]. Other tumors reported as responsible of cyclic ectopic CS are pancreatic, renal and gastric NET [27–29], epithelial thymoma [30], phaeochromocytoma [31], carotid glomus tumor [32] and ectopic pituitary adenoma [33]. Surprisingly, although small cell lung carcinoma is frequent in patients with ectopic CS, biochemical episodes of cycling seem to be rare.…”

Cyclic Cushing’s syndrome: difficulties of diagnostic search and choice of treatment tactics. A clinical case

“…Эктопированный очаг циклической секреции АКТГ может быть различной локализации: в легких, тимусе, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечнике, яичнике, почке, желудке, аппендиксе, обладать как доброкачественным, так и злокачественным потенциалом [12,13]. Известны также редкие случаи АКТГ-секреции параганглиомой, нейробластомой, хемодектомой [14]. Следовательно, при подозрении на АКТГ-эктопированный синдром идентификация очага патологической секреции АКТГ может быть затруднительной и еще более сложной -при циклическом течении заболевания.…”

Somatostatin Receptor-negative and Fluorodeoxyglucose-positron Emission Tomography-positive Lung Neuroendocrine Tumor G1 Exhibiting Cyclic Cushing's Syndrome

“…To this end, we searched a PubMed database (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/) using the following keywords 'ACTH,' 'ectopic,' 'cyclic,' 'periodic,' and/ or 'intermittent.' Furthermore, we manually checked the reference lists to find relevant articles (6,7,(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)(24). We ultimately found 12 cases of cyclic ectopic Cushing's syndrome (Table 5).…”

A pitfall of bilateral inferior petrosal sinus sampling in cyclic Cushing’s syndrome

“…Neuroendocrine tumors of the thymus are the most frequently represented, followed by neuroendocrine bronchial tumors [4, 19–26]. Other tumors reported as responsible of cyclic ectopic CS are pancreatic, renal and gastric NET [27–29], epithelial thymoma [30], phaeochromocytoma [31], carotid glomus tumor [32] and ectopic pituitary adenoma [33]. Surprisingly, although small cell lung carcinoma is frequent in patients with ectopic CS, biochemical episodes of cycling seem to be rare.…”

Cyclic Cushing’s syndrome: difficulties of diagnostic search and choice of treatment tactics. A clinical case

“…Эктопированный очаг циклической секреции АКТГ может быть различной локализации: в легких, тимусе, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечнике, яичнике, почке, желудке, аппендиксе, обладать как доброкачественным, так и злокачественным потенциалом [12,13]. Известны также редкие случаи АКТГ-секреции параганглиомой, нейробластомой, хемодектомой [14]. Следовательно, при подозрении на АКТГ-эктопированный синдром идентификация очага патологической секреции АКТГ может быть затруднительной и еще более сложной -при циклическом течении заболевания.…”

Somatostatin Receptor-negative and Fluorodeoxyglucose-positron Emission Tomography-positive Lung Neuroendocrine Tumor G1 Exhibiting Cyclic Cushing's Syndrome

“…To this end, we searched a PubMed database (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/) using the following keywords 'ACTH,' 'ectopic,' 'cyclic,' 'periodic,' and/ or 'intermittent.' Furthermore, we manually checked the reference lists to find relevant articles (6,7,(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23)(24). We ultimately found 12 cases of cyclic ectopic Cushing's syndrome (Table 5).…”

A pitfall of bilateral inferior petrosal sinus sampling in cyclic Cushing’s syndrome

“…Neuroendocrine tumors of the thymus are the most frequently represented, followed by neuroendocrine bronchial tumors [4, 19–26]. Other tumors reported as responsible of cyclic ectopic CS are pancreatic, renal and gastric NET [27–29], epithelial thymoma [30], phaeochromocytoma [31], carotid glomus tumor [32] and ectopic pituitary adenoma [33]. Surprisingly, although small cell lung carcinoma is frequent in patients with ectopic CS, biochemical episodes of cycling seem to be rare.…”