Utility of the transcranial doppler in the evaluation and follow-up of children with Sturge-Weber Syndrome

Avaliação dos Métodos de Neuroimagem na Síndrome de Sturge-Weber: Revisão Integrativa

“…Os estudos funcionais de neuroimagem ajudam na monitorização das alterações de fluxo sanguíneo e metabolismo cerebral (Jiménez-Legido et al, 2020;Velásquez-Gallego et al, 2019). Eles expõem o paciente a radiação e são tipicamente usados em casos selecionados durante a avaliação pré-cirúrgica da epilepsia resistente a drogas (de la Torre et al, 2018;Juhász et al, 2016).…”

“…O DTC é um procedimento vascular não invasivo que analisa a situação hemodinâmica cerebral, podendo medir a velocidade do fluxo nos vasos sanguíneos cerebrais (Jiménez-Legido et al, 2020;Offermann et al, 2017), e tem sido utilizado com sucesso em pacientes com doenças neurovasculares como na previsão da progressão neurológica da doença falciforme (Jiménez-Legido et al, 2020;Offermann et al, 2017). Foi observado que os pacientes com SSW tiveram uma menor velocidade de fluxo nas artérias cerebral média (ACM) e cerebral posterior (ACP), assim como maiores valores do índice de pulsabilidade da ACM no hemisfério afetado quando comparado ao não afetado.…”

“…Foi observado que os pacientes com SSW tiveram uma menor velocidade de fluxo nas artérias cerebral média (ACM) e cerebral posterior (ACP), assim como maiores valores do índice de pulsabilidade da ACM no hemisfério afetado quando comparado ao não afetado. O DTC é uma ferramenta promissora para monitorar o fluxo sanguíneo anormal na SSW e pode se provar um biomarcador útil para monitorar e predizer sua progressão neurológica (Offermann et al, 2017;Velásquez-Gallego et al, 2019), além de ter potencial para detectar o envolvimento leptomeníngeo antes de 1 ano e ajudar a determinar a efetividade do tratamento clínico (Jiménez-Legido et al, 2020).…”

“…A Síndrome de Sturge-Weber (SSW), também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal, é uma facomatose esporádica, não-hereditária, com incidência estimada em 1 a cada 20.000-50.000 nascidos vivos (Cremé-Lambert et al, 2020;Jiménez-Legido et al, 2020;Kasasbeh et al, 2020;Vedmurthy et al, 2022). Sua forma típica está relacionada à presença de Mancha Vinho do Porto (MVP) facial e pode levar a acometimento da drenagem venosa cerebral e ocular (Sarti et al, 2019;Velásquez-Gallego et al, 2019).…”

Updates on Sturge-Weber Syndrome

“…8 Research suggests that transcranial doppler (TCD) can also be utilized in evaluation and follow-up of patients with SWS by monitoring flow velocity (decrease) and pulsitility index (increase). 9,58 As neurological decline in patients with SWS is associated with progressive venous hypertension and impaired perfusion, TCD has studied the correlation of asymmetry of flow velocity in the middle cerebral arteries and both clinical and radiological presentations in SWS patients. The results indicated that the percentage of MCA velocity asymmetry detected in TCD is positively correlated with seizure frequencies and clinical severity of SWS symptoms.…”