Tumor do seio endodérmico (tumor do saco vitelino) é um subtipo histológico dos tumores de células germinativas não-germinomatosos. No sistema nervoso central (SNC), geralmente, localizam-se na linha média (região pineal). As apresentações clínica e radiológica desses tipos de tumores necessitam de uma avaliação singular de marcadores tumorais. Relatamos um paciente de 12 anos, sexo masculino com sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, diminuição da acuidade visual que evoluiu com hemiparesia esquerda e distúrbios do equilíbrio e coordenação. A ressonância magnética de crânio mostrou massa expansiva em linha média, bem delimitada, de contornos lobulados, localizada na topografia do tecto do mesencéfalo com extensão para o interior do III ventrículo. Foi realizada derivação ventrículo-peritoneal e ressecção parcial da lesão. A análise imunohistoquímica revelou presença de alfafetoproteína (AFP) e corpúsculos de Schiller-Duval sendo, assim, coerente com tumor de seio endodérmico. O paciente foi submetido à quimioterapia e radioterapia. No seguimento de cinco meses após o tratamento, seguiu com cefaleia de leve intensidade e monoparesia em membro superior direito. Também foi realizada revisão sobre o tema: epidemiologia, exames de imagem, diagnóstico laboratorial, histológico e imuno-histoquímico, diferentes modalidades de tratamento e abordagens cirúrgicas.