Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia. Presentación de un caso clínico

Abstract

ResumenEl tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia es una rara condición que tiene su origen en la cresta neural, se han documentado alrededor de 486 casos desde que se lo describió por primera vez desde 1918, frecuentemente ubicado en el maxilar superior (60-80%) y que se caracteriza por un rápido crecimiento. Se describe un caso femenino de un lactante menor de 5 meses de edad, que presentó tumefacción en región parietooccipital, de dos meses de evolución. La radiografía de cráneo mostró una imagen de neoformación ósea de bordes lobulados a nivel parietooccipital. La tomografía computarizada de cráneo evidenció una lesión hiperostósica parierto-occipital medial con áreas de osteólisis, sin realce con el medio de contraste; la resonancia magnética nuclear de cráneo reveló una tumoración isointensa en T1 y T2 supratentorial que desplaza el parénquima cerebral y el seno sagital. Se realizó una resección quirúrgica evidenciándose un tumor óseo, que infiltraba la duramadre, grisáceo, semiduro con trabéculas óseas, poco vascularizadas. El estudio anatomopatológico describió un tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia.PALABRAS CLAVE: tumor neuroectodérmico melánotico, cresta neural, neoplasia.Abstract Melanotic neuroectodermal tumor of infancy is a rare condition that originates in the neural crest. About 486 cases have been documented since it was first described in 1918. It is frequently located in the upper jaw (60-80%) and it is characterized by rapid growth. This report is of a female case of an infant under 5 months, who presented two-month-evolution swelling in the parieto-occipital region. Skull radiograph showed an image of bone neoformation of lobulated edges at the parieto-occipital level. Tomography of the skull showed medial parierto-occipital hyperosotic injury with areas of osteolysis without contrast enhancement. Nuclear magnetic resonance of the skull revealed isointense tumor in T1 and supratentorial T2 that displaces the cerebral parenchyma and sagittal sinus. Surgical resection was performed, showing grayish, semi-hard bone tumor with undervascularized bone trabeculae that infiltrated the dura mater. Anatomopathological study described a melanotic neuroectodermal tumor of infancy.KEYWORDS: neuroectodermal tumor, melanotic, neural crest, neoplasm.Resumo O tumor neuroectodérmico melanótico da infância é uma rara condição que tem a origem na cresta neural. Há documentado cerca de 486 casos desde que foi descrito pela primeira vez desde 1918, frequentemente no maxilar superior (60-80%) e que se caracteriza por um rápido crescimento. Se descreve um caso de uma paciente lactante de sexo feminino menor de 5 meses de idade, que apresentou tumefação em região parietooccipital, de dois meses de evolução. O raio x de crâneo mostrou uma imagem de neoformação óssea de fronteiras lobuladas a nível parieto-ocipital. A tomografia de crâneo revelou uma lesão hiperostosica parietooccipital medial com áreas de osteolisis, sem realce com o meio de contraste; a ressonância magnética nuclear de crâneo re...