Tumor de cordón sexual con túbulos anulares y cistadenoma mucinoso de ovario, en una adolescente con Síndrome de Peutz Jeghers

Abstract

Niña de 14 años que acudió a nuestro Instituto al año de vida por prolapso de pólipo rectal con evacuaciones sanguinolentas. Segunda gesta de una pareja de padre sano y madre afectada con el síndrome de Peutz-Jeghers, al igual que otros familiares por la rama materna. Existe antecedente de aborto en la madre y tiene una hermana menor aparentemente sana. La madre presentó amenaza de parto pretérmino en el séptimo mes que se controló con reposo y medicamentos no especificados. La paciente nació por cesárea a las 41 semanas de edad gestacional, por falta de trabajo de parto. Presentó llanto y respiración espontáneos, APGAR de 8-9, peso 3.800 Kg, talla 51 cm. Fue dada de alta como binomio sano a las 78 horas. El periodo postnatal curso sin complicaciones y su desarrollo neurológico fue normal.

Tumor de ovario de los cordones sexuales con túbulos anulares: reporte de caso y revisión de la literatura

“…La población incluida presenta una edad media al diagnóstico de 22,5 años (6-60 años), 10 pacientes (38,4 %) eran menores de 18 años (10,11,15,17,19,20,23), y 16 pacientes eran mayores de 18 años (11)(12)(13)(14)16,18,(20)(21)(22). La paciente de mayor edad tenía 60 años al momento del diagnóstico (14).…”

“…Diagnóstico. Los síntomas principales en orden de frecuencia fueron: amenorrea en 8 pacientes (30,7 %) (11), pubertad precoz en 7 pacientes (26,9 %) (10,11,1,19,23), dolor abdominal en 5 pacientes (19,2 %) (12)(13)(14)(15)21), hemorragia uterina anormal en 5 pacientes (19,2 %) (11,21,23), dolor pélvico crónico en dos pacientes (7,6 %) (16,20), e hipermenorrea (12) y sensación de masa y distensión abdominal (22), en un solo caso, respectivamente (3,3 %). 3 pacientes tenían asociado el diagnóstico de SPJ, (11,5 %) (18)(19)(20).…”

“…En cuanto a las imágenes diagnósticas, la más usada fue la tomografía computarizada de abdomen y pelvis (TC) en 19 pacientes (73 %), que evidenció el hallazgo de masa anexial en todos los casos (10)(11)(12)14,15,20,23), seguida de la ecografía pélvica reportada en 2 casos (7,6 %), (17,19), y por último, la RM reportada en solo un caso que evidenció una masa anexial (16). En los hallazgos ecográficos se reportó asimetría ovárica en 1 caso (17), y masa anexial en el segundo caso (19). Se reportó intususcepción intestinal en un solo caso (18).…”

“…Tratamiento. En cuanto al tratamiento quirúrgico se realizó salpingooforectomía unilateral en doce pacientes (46,1 %) (10)(11)(12)(13)(14)16,17,(19)(20)(21)23) y cirugía de estadificación en 9 pacientes (34,6 %) (11,18,23). La linfadenectomía pélvica se realizó en 3 pacientes (11,5 %) (12,17,23), el abordaje más frecuente fue por vía abierta (24 pacientes) (92,3 %) (10)(11)(12)(13)(14)(15)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23).…”

“…En cuanto al tratamiento quirúrgico se realizó salpingooforectomía unilateral en doce pacientes (46,1 %) (10)(11)(12)(13)(14)16,17,(19)(20)(21)23) y cirugía de estadificación en 9 pacientes (34,6 %) (11,18,23). La linfadenectomía pélvica se realizó en 3 pacientes (11,5 %) (12,17,23), el abordaje más frecuente fue por vía abierta (24 pacientes) (92,3 %) (10)(11)(12)(13)(14)(15)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23). En una paciente se realizó, además, linfadenectomía paraaórtica y omentectomía (23), y en otra paciente se realizó histerectomía abdominal total y salpingooforectomía bilateral (22), lo que equivale al 3,8 % en cada caso, respectivamente.…”