Thrombose de la veine porte au cours d’une hépatite auto immune type I

Abstract

Notre but est de rapporter une observation particulière de thrombose de la veine porte survenant au décours d'une hépatite auto-immune type 1 non compliquée qui, à notre connaissance, n'a pas été rapportée auparavant. Il s'agit d'une patiente de 35 ans connue ayant une dermatose bulleuse auto immune (DBAI) type pemphigus confirmée histologiquement et immunologiquement qui fut explorée pour des coliques hépatiques avec élévations des transaminases et un épisode d'ictère spontanément résolutif. Les explorations ont permis de retenir le diagnostic d'une hépatite auto immune de type 1. Traitée par corticothérapie systémique à la dose de 1 mg/kg/j pour sa DBAI, l'évolution était favorable avec stabilisation simultanée de l'atteinte hépatique durant 19 ans. On découvre sur l'échographie abdominale de contrôle une thrombose partielle du tronc porte confirmée par le scanner X abdominal. Le bilan étiologique de cette thrombose est resté négatif. De même il n'y avait pas de signes cliniques, biologiques, endoscopiques ou radiologiques de cirrhose ni de dégénérescence maligne. Elle était efficacement antigoagulée par les antagonistes de la vitamine K. Dans notre observation le bilan étiologique; aussi exhaustif que possible, de cette thrombose est resté négatif, éliminant en particulier une cirrhose, une dégénérescence maligne et un syndrome des anti phospholipides associé et permettant de la rattacher directement à l'hépatopathie chronique auto immune.

Increased risk of portal vein thrombosis in patients with autoimmune hepatitis on the liver transplantation waiting list

“…Several studies have suggested that one of these factors could be the presence of prothrombotic disorders. AIH is associated with thrombotic complications and thrombotic disorders, mainly antiphospholipid syndrome . Patients with AIH showed a significantly higher proportion of anticardiolipin antibodies than those with other causes of liver disease and healthy subjects although this was not related to a higher prevalence of antiphospholipid syndrome .…”

Liver diseases among Arab world, current state and unmet needs, a scoping review

“…Twenty six publications were about AIH, about one third of them were case reports (154)(155)(156)(157)(158)(159)(160)(161). The second one third of publications were reported about the pediatric AIH (162-168).…”

“…The second one third of publications were reported about the pediatric AIH (162-168). The last one third discuss the characteristics of the disease (169,170), poor prognostic factors and risk factors (171,172), biomarkers for diagnosis (173-175) and lastly complications of AIH (156). No reported publication about the experience of transplantation in AIH hepatitis and long term follow up.…”