Introdução: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central (SS) é uma doença rara caracterizada pelo depósito de hemossiderina no encéfalo e na medula espinhal. Clinicamente se caracteriza por ataxia e surdez neurossensorial progressivas associados a lesão do neurônio motor superior. O diagnóstico é feito através do exame de ressonância nuclear magnética (RNM) de Encéfalo e Medula Espinhal. Objetivo: Relatar um caso de paciente com elementos característicos da síndrome, associados à presença incomum de epilepsia. Método: Relatamos o caso de um paciente com SS acompanhado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ-RJ. Conclusão: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central é uma afecção do SNC que deve ser pensada em todo paciente com quadro de ataxia e surdez neurossensorial progressivas, necessitando de RNM, preferencialmente as imagens de Gradiente eco em T2 para o diagnóstico.