Introdução: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz) é muito rara e representa menos de 1% de todos os tumores pancreáticos. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 48 anos, internada para investigação de massa intra-abdominal de etiologia a esclarecer. Foi submetida a tratamento cirúrgico com sucesso na ressecção tumoral e não apresentou complicações no pós-operatório. Os pacientes usualmente tornam-se sintomáticos somente após longos períodos de evolução, quando então apresentam desconforto ou dor abdominal, ou a palpação de massas abdominais no exame físico. Para o diagnóstico, são necessários exames de imagem como ultrassonografia e tomografia computadorizada, que geralmente evidenciam volumosas massas heterogêneas intra-abdominais. É necessária a confirmação com estudo anatomopatológico e comumente estas possuem características histológicas compatíveis com tumores de baixo grau de malignidade. A ressecção cirúrgica é o tratamento recomendado e mesmo os tumores de grandes dimensões possuem chances de curas consideráveis, se for possível obter margens cirúrgicas livres. Sabe-se que a ressecção tumoral completa é associada a longos períodos de sobrevida. Conclusão: A neoplasia pseudopapilífera sólida de pâncreas (tumor de Frantz), apesar de rara, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de tumores de pâncreas, já que o tratamento cirúrgico apresenta boas chances de cura mesmo em tumores de grandes dimensões.