Síndrome de Muckle-Wells y síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío

Penadés, Inmaculada Calvo; Montesinos, Berta López; Puche, A Marco

doi:10.1016/s0025-7753(11)70004-5

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“…La latencia de exposición al frío y la aparición de los sínto-mas es variable, habitualmente de dos horas y media (rango entre 10 minutos y 8 horas) 17 . Remite generalmente en menos de 24 horas, aunque puede durar hasta 72 horas, dependiendo del paciente.…”

Section: Síndrome Autoinflamatorio Familiar Inducido Por Frío (Fcas)unclassified

“…Los estudios de laboratorio van a mostrar leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis y elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR, fibrinógeno y haptoglobina) 17 .…”

Section: Síndrome Autoinflamatorio Familiar Inducido Por Frío (Fcas)unclassified

“…Afecta a la piel en forma de "exantema urticariforme crónico", a las articulaciones y al SNC 18 . La afectación del SNC está presente en casi todos los pacientes y varía desde hipoacusia neurosensorial a la meningitis aséptica crónica y retraso mental, cefalea crónica, vómitos, irritabilidad y papiledema 17 . La afectación articular es más grave que en el SMW, con osteoartropatía sobre todo de huesos largos por sobrecrecimiento del cartílago epi-metafisario.…”

Section: Síndrome De Muckle-wellsunclassified

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Alergia, urticaria de contacto y síndromes urticariformes inducidos por frío

Pérez¹,

Díaz²,

Sexto³

2012

Gal. Clin.

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IntroducciónEs frecuente que en los servicios de alergología de nuestros hospitales se atiendan pacientes que han presentado erupciones cutáneas en relación con la exposición al frío. La mayoría se caracterizan por la aparición de prurito, eritema, urticaria y/o angioedema en las áreas de exposición o contacto con frío. Con menos frecuencia, podemos encontrarnos con pacientes que presentan brotes de una enfermedad sistémica tras haberse expuesto al frío, que debemos saber identificar y diagnosticar.Los objetivos de este trabajo son recordar que el frío es capaz de desencadenar reacciones alérgicas y la revisión de diferentes "síndromes cutáneos" inducidos por frío, como la urticaria y algunas entidades pertenecientes al grupo de los síndromes autoinflamatorios familiares. Clasificación y datos epidemiológicosLa urticaria por frío forma parte de las urticarias físicas, que son las desencadenadas por un estímulo mecánico. Dentro de ellas, ocupa el segundo lugar en frecuencia, por detrás del dermografismo o urticaria facticia, y el cuarto puesto entre las urticarias de larga duración 1 . En un estudio epidemiológico realizado por la Sociedad Española de Alergia, "Alergológica 2005" 2 , el frío fue la causa del 4,4 % de los pacientes remitidos a nuestras consultas por urticaria cró-nica.La urticaria por frío comprende una serie de trastornos heterogéneos. En términos generales podemos clasificarla en dos grandes grupos, adquirida o de origen familiar (tabla 1).La mayoría de los cuadros adquiridos son diagnosticados mediante un test de exposición con frío, habitualmente un cubito de hielo, que explicaremos más adelante. Sin embargo, algunos pacientes con urticaria por frío adquirida no responden al test del cubito de hielo (urticarias adquiridas por frío atípicas) por lo que su diagnóstico se basa en la historia clínica y otros métodos diagnósticos.Los cuadros familiares son excepcionales y, hasta el momento, se han descrito 3 grupos bien diferenciados, todos de herencia autosómica dominante: la urticaria familiar retardada por frío, la urticaria familiar por frío atípica (FACU) y el síndro-me autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS). Urticaria por frío adquirida: urticaria de contacto por fríoDe todos los cuadros comentados anteriormente (tabla 1), el más frecuente es la urticaria por frío adquirida. Dependiendo de las series, se corresponde con el 5-34% de las urticarias físicas; esta variación depende de la región estudiada, ya que las incidencias más altas se corresponden con regiones de clima frío 1 . Los últimos documentos de posición y consenso de clasificación de urticarias se refieren a ella como urticaria de contacto por frío (cold contact urticaria, CCU) y así es como la denominaremos a partir de ahora. 3,4 La rápida aparición de prurito, eritema, habones y/o angioedema en las áreas de contacto o exposición al frío es la característica fundamental de la urticaria de contacto por frío. Los desencadenantes pueden ser el aire, agua u objetos fríos y también la ingesta de alimentos o bebidas frías. ...

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“…Los estudios de laboratorio van a mostrar leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis y elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR, fibrinógeno y haptoglobina) 17 .…”

Section: Síndrome Autoinflamatorio Familiar Inducido Por Frío (Fcas)unclassified

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