Síndrome de Currarino y enfermedad de Hirschsprung: Una asociación poco frecuente

Abstract

IntroducciónEl síndrome de Currarino es una malformación congénita poco frecuente en la que, a una agenesia sacra parcial se pueden asociar, en forma de triada, masa presacra, malformaciones anorrectales y urogenitales (1) . La enfermedad de Hirschsprung, también se puede asociar a dicho síndrome.El objetivo de este trabajo es recordar la asociación de ambas entidades así como sus principales hallazgos radiológicos con la finalidad de que el radiólogo, en su práctica habitual tenga en cuenta que ante un síndrome de Currarino con estenosis rectal puede deberse a un Hirschsprung y que en un niño con enfermedad de Hirschsprung debe buscar los otros componentes de la triada de Currarino.Presentamos el caso de un niño de 3 años. Desde los 2 meses de vida presenta estreñimiento con estenosis anal (que se describe como de aspecto fibroso a 1 cm del margen anal) que impide el tacto rectal, realizando dilatación anal a los 6 meses. El paciente es controlado en la consulta de cirugía persistiendo el estreñimiento y la estenosis anal, con ampolla rectal distendida, decidiendo a los 12 meses de vida la realización de cut-back y biopsia de mucosa-submucosa rectal con resultado anatomopatológico de ausencia casi completa de células agangliónicas, siendo diagnosticado de enfermedad de Hirschsprung. Persiste la clínica de estreñimiento y a los dos años y medio de edad se procede a tratamiento quirúrgico vía transanal con ampliación mediante plastia posterior y resección parcial de la zona fibrosa más posterior. Durante dicho ingreso tras enema opaco cuyos hallazgos confirman la sospecha clínica de Hirschsprung (Figura 1) se detecta ausencia de cóccix en la radiografía simple