Review of Ovarian Tumors in Children and Adolescents: Radiologic-Pathologic Correlation

Abstract

The incidence, histologic distribution, and clinical manifestations of ovarian tumors in the pediatric population are distinct from those in adults. Although ovarian neoplasms in childhood and adolescence are rare, the diagnosis should be considered in young girls with abdominal pain and a palpable mass. Differential diagnosis in children and adolescents with ovarian tumors should be conducted on the basis of unique clinical manifestations, elevated serum tumor marker levels, and distinctive imaging findings. Although the clinical manifestations are nonspecific and may overlap, they may assist in diagnosis of some types of ovarian tumors. Children who present with a palpable mass or symptoms of precocious puberty have a high likelihood of malignancy. Many ovarian tumors are associated with abnormal hormonal activity and/or abnormal sexual development. Elevated levels of serum tumor markers, including α-fetoprotein, the beta subunit of human chorionic gonadotropin, and CA-125, raise concern for ovarian malignancies. However, negative tumor markers do not exclude the possibility of malignancy. Identification of imaging features at ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging can help differentiate benign from malignant ovarian tumors and, in turn, plays a crucial role in determining treatment options. At imaging, malignant ovarian tumors usually appear predominantly solid or heterogeneous and are larger than benign tumors. Because surgery is the primary treatment for ovarian tumors, ovarian salvage with fertility preservation and use of a minimally invasive surgical technique are important in children and adolescents.

Fertility-sparing for young patients with gynecologic cancer: How MRI can guide patient selection prior to conservative management

“…Adult type manifests mostly in perimenopausal women, whereas juvenile type predominates in pre-pubertal girls. Sertoli-Leydig tumors affect women younger than 30 years and are the most common androgen-producing ovarian tumors (with 30% being hormonally active) (Figure 10) (136). The majority of sex-cord stromal tumors are unilateral and ovary-confined at diagnosis with >90% 5-year overall survival rate for Stage I disease (132).…”

Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

“…La forma de presentación de TCGJ es la pubertad precoz periférica, siendo la telarquia prematura, pigmentación areolar, secreción vaginal blanquecina, sangramiento genital y vello púbico lo más frecuente [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] . A esto se suma el hallazgo de masa abdominal, a veces dolor abdominal y ascitis [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12]14 .…”

“…Si bien puede presentarse como una masa puramente sólida o quística, lo más común es que tenga ambos componentes, lo que ocurre tanto en la forma tipo adulto o en la forma juvenil 2 . Típicamente se presenta como una masa grande, unilateral, de aspecto multiquístico, con septos irregulares en su interior, con o sin hemorragia, lo que se asocia a crecimiento uterino y engrosamiento endometrial por efecto estrogénico [6][7][8][9][10][11][12][13][14] (figura 2). En el estudio anatomapatológico, la forma juvenil se presenta como tejidos encapsulados, unilaterales y sólidos con zonas quísticas de contenido hemorrági-co. Microscópicamente se pueden objetivar micro o macrofolículos en formaciones nodulares.…”

“…En el estudio anatomapatológico, la forma juvenil se presenta como tejidos encapsulados, unilaterales y sólidos con zonas quísticas de contenido hemorrági-co. Microscópicamente se pueden objetivar micro o macrofolículos en formaciones nodulares. Esta particularidad de su arquitectura sumada a la ausencia de cuerpos de Call-Exner son dos de las características que más los diferencian de la forma adulta [2][3][4][5][6][7][8][9][10] . Estos tumores se pueden etapificar por la categoría FIGO del I al IV 9,10,14 , lo cual se relaciona al pronós-tico.…”

“…Las células de la granulosa constituyen el componente somático de los folículos y su función es producir esteroides sexuales y factores de crecimiento requeridos para la foliculogénesis y ovulación. Se describen dos subtipos de tumores de las células de la granulosa basados en la clínica y las características histopatológi-cas: una forma adulta y una juvenil [3][4][5][6][7][8][9][10] . La forma adulta es la más frecuente (95%), con una media de edad de presentación de 50-54 años; mientras que la forma juvenil (5%) (TCGJ), se diagnostica principalmente en menores de 10 años [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] .…”