SERVICE ORL ET CHIRURGIE CERVICOFACIALE *SERVICE D'IMAGERIE MÉDICALE HÔPITAL FATTOUMA BOURGUIBA. MONASTIR. TUNISIE RESUME But : Le cholestéatome congénital de l'oreille moyenne est une entité rare. L'objectif de ce travail est de discuter les particularités cliniques et thérapeutiques de cette pathologie à travers deux observations de malades présentant un cholestéatome congénital opérés et suivis au service d'ORL et de chirurgie cervico-faciale Fattouma Bourguiba Monastir, entre 2002 et 2008. Résultats : Il s'agissait de deux garçons, âgés de 5 et 7 ans. La symptomatologie était dominée par l'apparition d'une hypoacousie et l'examen otologique a révélé un tympan complet dans les deux cas. La TDM des rochers a permis d'évoquer le diagnostic du cholestéatome congénital et d'apprécier les extensions locales des lésions. Les deux malades ont eu une tympanoplastie en technique fermée. Conclusion : L'évolution du cholestéatome congénital est insidieuse et le diagnostic est souvent tardif. Le traitement est chirurgical, dominé par la tympanoplastie en technique fermée. Mots clès : Chlolestéatome congénital, hypoacousie, tympan complet, tympanoplastie en technique fermée, technique ouverte. SUMMARY AIM : Congenital cholesteatoma of the middle ear is a rare entity. The objective of this study is to discuss clinical and therapeutic particularities of this pathology through 2 cases operated in the ENT department of Fattouma Bourguiba Hospital of Monastir, between 2002 and 2008. Résultats : They were two males aged 5 and 7 years. Main complains was hearing loss with a complete tympanic membrane in clinical exam. CT scan had confirmed the diagnosis of congenital cholesteatoma and had evaluated the cholesteatoma local extension. Canal wall-up tympanoplasty was performed for both patients. Conclusion : Diagnostic of congenital cholesteatoma is late and difficult due the long latency period. The surgical treatment is based in the canal wall-up tympanoplasty.