Reducing relapse through maintenance steroid treatment can decrease the cancer risk in patients with IgG4‐sclerosing cholangitis: Based on a Japanese nationwide study

Abstract

Objective: IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) is recognized as a benign steroid-responsive disease; however, little is known about the risk of development of cancer in patients with IgG4-SC and about how to counter this risk. Design: We conducted a retrospective review of the data of 924 patients with IgG4-SC selected from a Japanese nationwide survey. The incidence, type of malignancy, and risk of malignancy in these patients were examined. Then, the standardized incidence ratio (SIR) of cancer in patients with IgG4-SC was calculated. Results: Relapse was recognized in 19.7% (182/924) of patients, and cancer development was noted in 15% (139/924) of patients. Multivariate analysis identified only relapse as an independent risk factor for the development of cancer. In most of these patients with pancreato-biliary cancer, the cancer developed within 8 years after the diagnosis of IgG4-SC. The SIR for cancer after the diagnosis of IgG4-SC was 12.68 (95% confidence interval [CI] 6.89-8.79). The SIRs of cancers involving the biliary system and pancreas were 27.35 and 18.43, respectively. The cumulative survival rate was significantly better in the group that received maintenance steroid treatment (MST) than in the group that did not; thus, MST influenced the prognosis of these patients. Conclusion: Among the cancers, the risk of pancreatic and biliary cancers is the highest in these patients. Because of the elevated cancer risk, surveillance after the diagnosis and management to prevent relapse are important in patients with IgG4-SC to reduce the risk of development of cancer.K Kubota et al.IgG4-related sclerosing cholangitis and cancer 557

IgG4-related sclerosing cholangitis mimicking cholangiocarcinoma

“…reported in their study that 139 out of 924 patients with IgG4-related sclerosing cholangitis subsequently developed malignancy, with relapses being an independent risk factor, highlighting the importance of surveillance. The study acknowledges that whilst there is ongoing debate in regards to the ideal duration of therapy to prevent relapses, a maintenance steroid treatment period of 3–5 years has been suggested to yield a longer relapse-free period [ 12 ].…”

Clinical Features, Differential Diagnosis and Treatment of IgG₄-Related Sclerosing Cholangitis

“…Учитывая высокую частоту рецидивов после отмены ГКС (>50 %) [24], в исследованиях рекомендуется использовать поддерживающую терапию малыми дозами ГКС 2,5-7,5 мг/сут, длительность которой может быть от одного года до трех лет [61]. По результатам ретроспективного анализа, поддерживающая терапия преднизолоном в низких дозах более трех лет улучшала выживаемость пациентов с IgG 4 -CХ [62]. В случае недостаточного ответа на ГКС или при возникновении рецидива заболевания рекомендуется использовать иммуносупрессивные препараты в качестве второй линии терапии для поддержания ремиссии [3].…”

“…Отдаленный прогноз малоизучен, развитие билиарного цирроза печени зарегистрировано в 4,5 % -7,5 % случаях [72], описаны единичные случаи развития портальной гипертензии [73] и 1 случай развития печеночной недостаточности, что потребовало выполнение трансплантации печени [74]. Kensuke Kubota и соавторы (2023) провели ретроспективный анализ данных 924 пациентов с IgG 4 -СХ [62]. Согласно результатам исследования, развитие ЗНО было зарегистрировано у 15 % (139/924) пациентов: до развития IgG 4 -СХ -48 случаев, одновременно с выявлением IgG 4 -СХ или в течение 3-х месяцев -18 случаев, после диагностирования IgG 4 -СХ -83 случая [62].…”

“…Kensuke Kubota и соавторы (2023) провели ретроспективный анализ данных 924 пациентов с IgG 4 -СХ [62]. Согласно результатам исследования, развитие ЗНО было зарегистрировано у 15 % (139/924) пациентов: до развития IgG 4 -СХ -48 случаев, одновременно с выявлением IgG 4 -СХ или в течение 3-х месяцев -18 случаев, после диагностирования IgG 4 -СХ -83 случая [62]. У пациентов, у которых ЗНО было диагностировано раньше, чем IgG 4 -СХ, локализация его чаще обнаруживались в толстой кишке (27 %; 13 из 48) и мочевыводящей системе (25 %; 12 из 48) [62].…”

“…Согласно результатам исследования, развитие ЗНО было зарегистрировано у 15 % (139/924) пациентов: до развития IgG 4 -СХ -48 случаев, одновременно с выявлением IgG 4 -СХ или в течение 3-х месяцев -18 случаев, после диагностирования IgG 4 -СХ -83 случая [62]. У пациентов, у которых ЗНО было диагностировано раньше, чем IgG 4 -СХ, локализация его чаще обнаруживались в толстой кишке (27 %; 13 из 48) и мочевыводящей системе (25 %; 12 из 48) [62]. В случаях синхронного выявления ЗНО вместе с IgG 4 -СХ, наиболее часто диагностировали рак верхних отделов желудочно-кишечного тракта (33 %; 6 из 18) [62].…”