Protein-losing Enteropathy after Fontan Operation for Tricuspid Atresia (Imperforate Tricuspid Valve)

Crupi, Giancarlo; Locatelli, Giuseppe; Tiraboschi, R; Villani, Massimo; Tommasi, M; Parenzan, L

doi:10.1055/s-2007-1022109

Cited by 52 publications

(19 citation statements)

References 1 publication

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…[1][2][3][4][5] The median time interval between surgery and diagnosis is 2.7 years (range: 0.1-16.4 years), but up to one third of cases develop at least 5 years after surgery. 4 Although PLE post-Fontan operation is generally thought to result from raised systemic venous pressure leading to increased lymph production and decreased lymph drainage resulting in lymphangiectasia, 23% of cases of PLE have favorable hemodynamics, 4 as in the current case, and cardiac surgery is beneficial in only 50% of survivors.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Successful Resection of Localized Intestinal Lymphangiectasia Post-Fontan: Role of 99mTechnetium-Dextran Scintigraphy

et al. 2003

View full text Add to dashboard Cite

ABSTRACT. Intestinal lymphangiectasia is a well-recognized complication of the Fontan procedure, occurring in up to 24% of patients. Because of the loss of chylous fluid into the gut lumen, protein-losing enteropathy results as well as lymphopenia and hypogammaglobulinaemia. In some cases, dilated lymphatics in the intestinal serosa or mesentery also rupture, causing chylous ascites. Standard medical and cardiac surgical interventions are generally ineffective and the condition is frequently lethal. We report a case of intractable and lifethreatening chylous ascites and chylothorax in a 14-yearold girl, associated with intestinal lymphangiectasia and protein-losing enteropathy after a Fontan procedure for tricuspid atresia. The condition was refractory to all standard medical therapies, including dietary modifications, diuretics, corticosteroid therapy, albumin infusions, octreotide, heparin, bowel rest, and parenteral nutrition. Cardiac surgery to optimize her hemodynamic status was also ineffective and large volume pleural and ascitic fluid losses continued. Having exhausted all other therapeutic modalities, 99m technetium-dextran scintigraphy was performed to assess the extent of intestinal protein loss and the potential for surgical intervention. Scintigraphy suggested localized protein loss from the proximal jejunum and subsequent segmental resection was effective. Postoperatively, ascites and pleural effusions resolved, and there was no evidence of short bowel syndrome. Growth has accelerated and the patient has entered puberty. There is mild persistent intestinal protein loss requiring diuretic therapy. Ascites or pleural effusions are absent, and the patient remains well >2 years after surgery. Intestinal lymphangiectasia postFontan procedures has traditionally been ascribed to hemodynamic factors such as raised systemic venous pressure, which would predispose to a generalized intestinal lesion. However, in this case, scintigraphy demonstrated a localized, surgically correctible lesion. To our knowledge, this is the first reported case of the use of 99m technetium-dextran scintigraphy for this indication and of successful partial small bowel resection in such a case. Pediatrics 2003;112:e242-e247. URL: http://www. pediatrics.org/cgi/content/full/112/3/e242; intestinal lymphangiectasia, resection, Fontan procedure, 99m technetium-dextran, scintigraphy.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…[1][2][3][4][5] Results of medical and cardiac surgical interventions are generally disappointing. Mortality is ϳ50% over 5 years 4,5 and continuing morbidity is significant in survivors.…”

mentioning

confidence: 99%

Successful Resection of Localized Intestinal Lymphangiectasia Post-Fontan: Role of 99mTechnetium-Dextran Scintigraphy

et al. 2003

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…[148][149][150][151] A high level of clinical suspicion for PLE in patients with Fontan physiology is important because many patients remain asymptomatic during early stages of the disease. Others may present with chronic diarrhea or with secondary manifestations of hypoalbuminemia such as peripheral edema, ascites, clotting abnormalities, or recurrent infections.…”

Section: Immunology and Infectious Disease Protein-losing Enteropathymentioning

confidence: 99%

Diagnosis and Management of Noncardiac Complications in Adults With Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association

Lui¹,

Saïdi²,

Bhatt³

et al. 2017

Circulation

157

127

View full text Add to dashboard Cite

ABSTRACT:Life expectancy and quality of life for those born with congenital heart disease (CHD) have greatly improved over the past 3 decades. While representing a great advance for these patients, who have been able to move from childhood to successful adult lives in increasing numbers, this development has resulted in an epidemiological shift and a generation of patients who are at risk of developing chronic multisystem disease in adulthood. Noncardiac complications significantly contribute to the morbidity and mortality of adults with CHD. Reduced survival has been documented in patients with CHD with renal dysfunction, restrictive lung disease, anemia, and cirrhosis. Furthermore, as this population ages, atherosclerotic cardiovascular disease and its risk factors are becoming increasingly prevalent. Disorders of psychosocial and cognitive development are key factors affecting the quality of life of these individuals. It is incumbent on physicians who care for patients with CHD to be mindful of the effects that disease of organs other than the heart may have on the well-being of adults with CHD. Further research is needed to understand how these noncardiac complications may affect the long-term outcome in these patients and what modifiable factors can be targeted for preventive intervention.

show abstract

“…W wyniku długotrwale utrzymującego się niskiego rzutu serca dochodzi do uruchomienia mechanizmów kompensacyjnych i redystrybucji przepływu krwi do ważnych dla życia narzą-dów, kosztem innych, na przykład przewodu pokarmowego. U pacjentów po operacji Fontana, szczególnie u tych, u których stwierdzono PLE, wykazano podwyższony opór naczyń krezkowych [10][11][12].…”

Section: Czynniki Hemodynamiczneunclassified

Zespół utraty białek u pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana

Januszewska

2016

Folia Cardiologica

View full text Add to dashboard Cite

StreszczeniePo ponad 40 latach leczenia serca jednokomorowego sposobem Fontana istnieje obecnie duża grupa pacjentów narażonych na dotychczas mało poznane powikłania, do których należy zespół utraty białek z przewodu pokarmowego. W artykule omówiono współczesne teorie dotyczące etiologii i patomechanizmów rozwoju, przedstawiono obraz kliniczny, a także zaprezentowano dostępne metody diagnostyczne i lecznicze zespołu.Słowa kluczowe: serce jednokomorowe, operacja Fontana, zespół utraty białek Cardiologica 2016; 11, 3: 238-244 Wstęp W związku z rozwojem kardiochirurgii i kardiologii dziecię-cej zwiększa się liczba pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana. Po ponad 40 latach leczenia sposobem Fontana istnieje obecnie duża grupa pacjentów, młodzieży i dorosłych, narażonych na nowe i mało dotychczas poznane powikłania. Stanowi to niezwykle trudne wyzwanie nie tylko dla kardiologów, ale również dla lekarzy innych specjalności. FoliaOperacja Fontana jest ostatnim etapem leczenia chirurgicznego chorych z sercem jednokomorowym [1]. Jedyna istniejąca komora serca u tych pacjentów pompuje krew do krążenia systemowego. Przepływ krwi przez płuca odbywa się w sposób bierny, pod ciśnieniem żylnym. Podstawowym celem operacji Fontana jest rozdzielenie dwóch układów krążenia i poprawa utlenowania organizmu. W związku z brakiem komory pompującej krew do krążenia płucnego, znacznie wzrasta ciśnienie w systemowym układzie żylnym. Operacja Fontana nie przywraca prawidłowych warunków hemodynamicznych w układzie krążenia, ale umożliwia ludziom z pojedynczą komorą przeżycie i w miarę normalne funkcjonowanie. Pacjenci po operacji Fontana narażeni są jednak na szereg powikłań, takich jak: niewydolność krąże-nia, ograniczenie wydolności wysiłkowej, zaburzenia rytmu serca, zatory i zakrzepy, opóźnienie rozwoju fizycznego, niewydolność wątroby, zespół utraty białek (PLE, protein loosing enteropathy) i plastyczne zapalenie oskrzeli (BP, bronchitis plastica) [2][3][4].Zespół utraty białek z przewodu pokarmowego jest jednym z najcięższych i najbardziej intrygujących powikłań wrodzonych wad serca. Pojawia się zwykle nagle i nieoczekiwanie (od kilku tygodni do kilku lat po operacji Fontana, średnio po 3,5 roku) i charakteryzuje się masywną utratą białek do przewodu pokarmowego, zazwyczaj przy prawidłowym funkcjonowaniu innych narządów [5]. Patomechanizm zespołu utraty białkaUtrata białek jest spowodowana z jednej strony uszkodzeniem błony śluzowej przewodu pokarmowego i wzrostem jej przepuszczalności dla białek osocza, z drugiej strony upośledzonym wchłanianiem z przewodu pokarmowego białek dostarczanych z pokarmem. Białka przedostające

show abstract

Protein-losing Enteropathy after Fontan Operation for Tricuspid Atresia (Imperforate Tricuspid Valve)

Cited by 52 publications

References 1 publication

Successful Resection of Localized Intestinal Lymphangiectasia Post-Fontan: Role of 99mTechnetium-Dextran Scintigraphy

Successful Resection of Localized Intestinal Lymphangiectasia Post-Fontan: Role of 99mTechnetium-Dextran Scintigraphy

Diagnosis and Management of Noncardiac Complications in Adults With Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association

Zespół utraty białek u pacjentów z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana

Contact Info

Product

Resources

About