Profil Pertumbuhan, Hemoglobin Pre-transfusi, Kadar Feritin, dan Usia Tulang Anak pada Thalassemia Mayor

Abstract

Latar belakang. Thalassemia adalah kelainan bawaan sintesis hemoglobin, dan salah satu penyakit monogenetik paling banyak dijumpai. Di Indonesia diperkirakan akan lahir 2500 anak dengan thalassemia mayor setiap tahunnya. Berkat kemajuan penanganan medis, sebagian besar pasien akan mengalami pertumbuhan normal pada masa anak-anak namun selanjutnya akan terjadi gangguan pertumbuhan dan keterlambatan pubertas secara signifikan.Tujuan. Mengetahui gambaran tinggi badan, kecepatan tumbuh, usia tulang, kadar hemoglobin pretranfusi, dan kadar feritin serum pasien thalassemia.Metode. Laporan serial kasus pada anak yang menjalani rawat inap di Sub-bagian Hematologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP Sanglah Denpasar dari bulan Desember 2010-Februari 2011. Data yang diperoleh disajikan dalam bentuk tabel.Hasil. Limabelas subyek thalassemia mayor, berumur antara 1,9 tahun – 13,5 tahun, 7 laki-laki dan 8 perempuan. Dua anak berumur kurang dari 3 tahun dan 7 anak telah memasuki usia pubertas. Semua pasien telah menjalani terapi kelasi besi deferioksamin namun kualitasnya tidak memadai. Perawakan pendek ditemukan pada 4 anak (26%), semua subjek mempunyai kecepatan tumbuh <5 cm/tahun. Secara klinis satu orang dikategorikan sebagai pubertas terlambat. Kadar hemoglobin rata-rata pre-transfusi dapat dipertahankan ≥8 mg/dl (10), sisanya (5) memiliki hemoglobin rata-rata di bawah 8 mg/dl. Empat anak dengan feritin serum di atas 3000 ng/ml, dan semua subjek mempunyai perawakan pendek. Pada evaluasi radiologi manus sinistra 5 anak memiliki usia tulang terlambat. Kesimpulan. Perawakan pendek didapatkan pada 26% kasus dan semua subjek telah memasuki usia pubertas. Semua subjek mempunyai perawakan pendek dan memiliki kadar feritin serum >3000 ng/ml. Sari Pediatri2011;13(4):299-304.

Hubungan Ferritin Serum dengan Berat Badan dan Tinggi Badan Pada Penderita Thalasemia Β Mayor

“…Anak thalasemia dapat tumbuh normal apabila kadar hemoglobin dipertahankan di atas 10-11 g/dl dan diikuti terapi kelasi besi yang memadai. Hal ini membuat pasien thalasemia terlihat tumbuh normal dan sulit dibedakan dari anak seusianya (Made & Ketut, 2016) Hasil penelitian ini sesuai dengan penelitian (Arytha, 2016) yang melakukan penelitian menggunakan alat ukur IMT/U pada anak thalasemia dan mendapatkan bahwa pertumbuhan responden normal sebanyak 24 orang (75%). Anak thalasemia mayor dapat tumbuh normal jika kadar hemoglobin dipertahankan 8,5 g/dl selama 10 tahun pertama kehidupan.…”

“…Anak thalasemia mayor dapat tumbuh normal jika kadar hemoglobin dipertahankan 8,5 g/dl selama 10 tahun pertama kehidupan. (Made & Ketut, 2016). Transfusi darah pada pasien talasemia β mayor dapat menyebabkan kelebihan besi karena setiap unit darah yang ditransfusikan kepadapasien mengandung sekitar 200 mg besi atau0,47mg/ml darah.Sesuai dengan terapi transfusi yang direkomendasikan, yaitu untuk mencapai kadar hemoglobin sebelum transfusi 9-10,5 gr/dl, maka akan diberikan transfusi darah sebanyak 100-200 ml/kgBB/tahun.…”

Akurasi Kadar Ferritin Serum dan Saturasi Transferin dalam Memprediksi Laju Pertumbuhan Pasien Thalassemia Mayor

“…[1][2][3][4][5] Kami mendapatkan 77,3% subyek mengalami laju pertumbuhan terlambat. Penelitian di Cina dilaporkan hasil yang tidak jauh berbeda (75% anak perempuan dan 62% anak laki-laki), 6 sedangkan penelitian Made dan Ketut 8 di Bali dilaporkan keseluruhan dari 15 anak dengan thalassemia mengalami pertumbuhan terlambat. Salah satu mekanisme utama yang menyebabkan masalah pertumbuhan adalah iron overload sehingga terjadi toksisitas pada hipotalamus dan pituitari anterior menyebabkan abnormalitas pelepasan hormon pertumbuhan (GH), resistensi GH, dan penurunan sintesis insulin-like growth factor (IGF-1).…”

“…6 Penelitian yang dilakukan oleh Pemde dkk 7 di India tahun 2011 melaporkan 33,11% pasien thalassemia mayor yang tergantung dengan transfusi mengalami perawakan pendek yang berhubungan dengan kelebihan besi. Penelitian Made dan Ketut 8 tahun 2011 menunjukkan pada 15 subyek thalassemia mayor semuanya memiliki kecepatan tumbuh <5 cm/ tahun dan 4 orang (26%) tergolong perawakan pendek.…”

Factors Associated to Growth Disorder in Children with Thalassemia Major

“…6 Previous researchers concluded that various factors influenced the relationship between transfusion compliance and iron chelation consumption on growth in children with thalassemia. 7,8 Meanwhile, according to the Gomber and Dewan 9 study, it was concluded that there was no relationship between blood transfusion compliance and iron chelation consumption on growth in children with thalassemia. Another study concluded that the risk factors for growth disorders in thalassemia were age, deferoxamine dose, and family income, serum ferritin levels.…”