Primer Essential Cutis Verticis Gyrata

Abstract

utis vertisis gyrata (CVG) saçlı deride dermal bağ doku artışı sonucu derinin kıvrımlı bir görünüm almasıyla karakterize bir tablodur.1 Burada primer esansiyel cutis verticis gyrata tanısı konulan bir olgu sunulmaktadır.Otuz yedi yaşında kadın hasta 4 yıldan beridir var olan saçlı deri kıv-rımları nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hastanın herhangi bir sistemik ve dermatolojik hastalığı yoktu. Hastanın ailesinde benzer lezyonu olan kimse yoktu. Dermatolojik muayenede saçlı derinin verteks ve oksipital bölge-sinde lokalize çoğu anteroposterior eğilimde ve simetrik longitudinal uzanan değişik uzunluk ve derinlikte çok sayıda yumuşak ve süngerimsi kıvrımlar görüldü. (Resim 1, 2) Tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testlerini de içeren rutin laboratuvar testleri normaldi. Hastanın yapılan saçlı deri yüzeyel ultrasonografik inceleme, beyin bilgisayarlı tomografi incelemesi ve oftalmolojik muayenesinde patolojik bulguya rastlanılmadı. Saçlı derinin histopatolojik incelenmesinde normal epidermal ve dermal bulgular saptandı. Klinik bulgular, yapılan testlerin sonuçları ve histopatolojik bulgulara dayanılarak hastaya primer esansiyel cutis verticis gyrata tanısı konuldu.CVG' nın primer ve sekonder formları mevcuttur. Primer esansiyel form, kutanöz değişiklikler dışında başka herhangi bir bozuklukla ilişkili değildir; buna karşın, primer non-esansiyel form mental retardasyon, epileptik krizler ve oküler bozuklularla ilişkilidir.1 Primer esansiyel formda, vakaların çoğu sporadik görünmesine rağmen, literatürde otozomal resesif geçiş ve otozomal dominant kalıtımda tanımlanmıştır. CVG olgularının yarısı sekonder formda olup, sekonder CVG olgularının yaklaşık yarısının konjenital nevus ve nörofibrom gibi tümörlerden kaynaklanabilecegi bildirilmiştir. 2Sekonder formun etyolojisinde akantozis nigrikans, akromegali, sifiliz, darier hastalığı, amiloidoz, konnektif doku nevüsü, kutanöz leiomyomatozis, dermatofibrom, diabetes mellitus, silindiroma, Graves hastalığı, akne konglobata, pakidermoperiostozis, Klinifelter sendromu ve tuberoskleroz da rol oynar.