INTRODUÇÃO: A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune caracterizada por episódios recorrentes de trombose vascular predominantemente no sexo feminino. A endocardite infecciosa associada à SAF é incomum, sendo mais prevalente a endocardite asséptica. Porém, existe potencial desta colagenose cursar com hipertensão pulmonar e esta, por sua vez, causar disfunção cardíaca de câmaras direitas, predispondo o endocárdio à infecção e o pulmão à embolia séptica. OBJETIVO: relatar o caso de paciente com provável diagnóstico de SAF. CASO CLÍNICO: paciente, sexo masculino, 23 anos, com história clínica desde a adolescência de tromboses periféricas venosas e arteriais recorrentes, edema de membros inferiores e dispneia progressiva. Com o passar do tempo apresentou hemorragia digestiva, bacteremia por transfusão de hemoderivados, choque séptico pulmonar, êmbolos sépticos, endocardite infecciosa e cirurgia de troca valvar. Após cirurgia, paciente apresentou dispneia e dor torácica súbita, evoluindo a óbito no mesmo dia. Os resultados dos exames foram positivos para SAF. CONCLUSÃO: Apesar do diagnóstico da SAF exigir a presença dos anticorpos antifosfolípides em intervalo de 12 ou mais semanas, o paciente apresentou outras manifestações comuns à SAF.