Pioderma Gangrenoso: apresentação clínica de difícil diagnóstico

Abstract

Pyoderma gangrenosum is an uncommon ulcerative cutaneous dermatosis associated with a variety of systemic diseases including inflammatory bowel disease, arthritis, hematological malignancies, hepatitis and acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). The pathogenesis of pyoderma gangrenosum remains unknown. Its diagnosis is usually based on clinical evidence and confirmed through a process of elimination of the other possible causes of cutaneous ulcers. This report describes a case of pyoderma gangrenosum with extensive ulceration that responded well to treatment. Keywords: Diagnosis; Primary Treatment; Pyoderma gangrenosum Resumo: Pioderma gangrenoso é uma dermatose cutânea ulcerativa incomum, associada a uma variedade de doenças sistêmicas, incluindo doença inflamatória intestinal, artrites, neoplasias hematológi-cas, hepatites e aids. A sua patogênese é desconhecida. O diagnóstico geralmente é baseado em evidên-cias clínicas e confirmado com a exclusão das outras etiologias de lesões ulceradas cutâneas. Relatamos um caso de PG com ulcerações extensas com boa resposta ao tratamento.

Pioderma Gangrenoso Associado a Hemoglobinúria Paroxística Noturna

“…A forma mais frequente é a ulcerada, que se inicia com pápula ou nódulo e evolui rapidamente para lesões ulceradas e dolorosas. 3 Os componentes que iniciam e mantêm as ulcerações não são claros, mas parecem ser multifatoriais, incluindo predisposição genética, agentes infecciosos, fenômenos paraneoplásicos ou paraimunes. 7 As lesões estão localizadas mais frequentemente nos membros inferiores, podendo ocorrer também nos membros superiores, tronco, cabeça e pescoço.…”

“…Pelo fato desta doença não possuir evidências laboratoriais e histopatológicas características, tais exames apenas eliminam os diagnósticos diferenciais, 3 nomeadamente vasculites sistêmicas, infecção cutânea e úlcera isquêmica.…”

“…2 Existem relatos na literatura associando o PG ao fenómeno de patergia, ou seja, o surgimento de novas lesões desencadeado por traumas, incluindo cirúrgicos. 1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do PG esteja presente na associação com doenças sistêmicas (doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna), [5][6][7][8] uma vez que tal relação está presente em 50 a 70% dos casos. 2,7 O PG também pode ser considerado idiopático, apresentando-se como uma lesão primária, isolada e restrita à pele.…”

“…Imunossupressores como ciclosporina, dapsona, azatioprina, clofazimina, talidomina, imunoglobulinas endovenosas e etanercept também têm sido utilizados. 3,12,13 Estudo realizado com pacientes portadores de dermatoses tratados com imunoglobulinas endovenosas (Ig Ev) entre janeiro de 2004 e outubro de 2011 num Serviço de referência em Dermatologia de Portugal, evidenciou que paciente com PG, cujo quadro foi refratário após o tratamento convencional, obteve cicatrização completa da úlcera de membro inferior direito após 6 meses de tratamento. 12 Num caso rara de associação a hepatite C crónica o PG foi tratado eficazmente com etanercept, um anti-TNF-α, associado a prednisolona, com cicatrização completa das lesões em cerca de 3 semanas.…”

Pioderma Gangrenoso em Lactente

“…1,2,6 O PG é considerado idiopático em 25-50% dos casos. 3 Estima-se que sua incidência ocorra entre 3 a 10 casos por milhão de pessoas/ano, 1 sendo mais frequente em adultos e considerada muito rara na infância, principalmente quando considerada a faixa etária < 1 ano. 4 A etiologia e patogênese do PG permanecem desconhecidas, apesar dos avanços científicos na compreensão da doença.…”