Pathogenetic mechanisms of ascending aortic aneurysm of varied aetiology

Abstract

Российский кардиологический журнал № 1 (99) | 2013По данным А. В. Покровского, частота выявления аневризм аорты в российской популяции составляет 0,16-1,06% [1]. Сходные результаты получены Р. Parsche и соавторами в крупном популяционном исследовании, в котором встречаемость аневризм аорты составила 0,77% [2]. В целом частота выявления аневризм груд-ного отдела аорты в общей популяции населения составляет 5,9 случаев на 100000 человек в год. Дальней-шие эпидемиологические исследования показали, что за период с 1982 по 2002 гг заболеваемость аневризмой грудного отдела аорты выросла в 2 раза [3]. По мнению экспертов, количество пациентов с патологией аорты будет неуклонно расти по мере увеличения продолжи-тельности жизни населения планеты. С учетом прогно-зируемого старения населения к 2030 году ожидается двукратное увеличение числа пациентов старше 65 лет, а, следовательно, можно предположить значительный рост распространенности аневризм грудного отдела аорты в общей популяции населения.С учетом высокой смертности среди пациентов с диссекцией аневризмы грудного отдела аорты, нередко достигающей 94-100%, а также высокой интраопера-ционной летальности, которая, несмотря на прогресс хирургической техники, в среднем составляет 25%, изучение патогенеза данной патологии и поиск опти-мальных методов профилактики имеет важное медико-социальное значение.Патогенетические механизмы, лежащие в основе формирования аневризмы восходящего отдела аорты, до сих пор остаются недостаточно изученными. При-близительно в 5% случаев расслоения восходящего отдела аорты выявляется синдром Марфана, моноген-ное наследственное заболевание соединительной ткани [4]. Возникает вопрос, можно ли объяснить генетиче-скими расстройствами формирование аневризм восхо-дящего отдела аорты у оставшихся 95% пациентов? В 2006 году в США начаты работы по созданию Нацио-нального регистра (GenTAC), цель которого на основе изучения моногенных и семейных случаев заболевания выявить генетические детерминанты, определяющие риск развития аневризмы восходящего отдела аорты и клинически значимых ее осложнений [5]. Вместе с тем, большинство аневризм аорты носят несиндром-ный спорадический характер, и выявление генетиче-ской предрасположенности у этой категории больных может существенно изменить тактику их ведения. Дело в том, что стратегию лечения больного на сегодняшний день определяет величина максимального размера аневризмы восходящего отдела аорты. В то же время существует мнение, что данный параметр не должен быть определяющим критерием в вопросе установле-ния показаний к профилактическому хирургическому лечению аневризмы аорты.На морфологическом уровне аневризма восходя-щего отдела аорты развивается, как результат патологи-ческого ремоделирования внеклеточного матрикса за счет нарушения состава или структуры основных его белков, а также за счет активного их протеолиза [6]. Однако открытым остается вопрос, существует ли связь между структурными изменениями восходящего отдела