Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Refractory Anemia

Abstract

Amaç: Refrakter anemi tanısı ile takip edilen olgularda paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) sıklığını ortaya koymak. Hastalar ve Yöntem: Hematoloji polikliniğimize başvuran refrakter anemisi olan hastalar çalışmaya dahil edildi. Rutin tam kan sayımı ve biyokimyasal testler sistemik çoklu-autoanalyzer kullanılarak yapıldı. Serum demir, toplam demir bağlama kapasitesi ve serum ferritin düzeyleri değerlendirildi. Tüm hastalarda kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi yapıldı. PNH klonu, nötrofillerin CD59 ifadelerindeki kusura göre değerlendirildi. Bulgular: Toplam 18 refrakter anemi hastası çalışma için uygunluk kriterlerini karşıladı. Grafikleri gözden geçirilen 18 hastanın (9 erkek, 9 kadın) yaş ortalaması 76.4 idi. PNH klonu, çalışmaya dahil edilen herhangi bir hastada saptanmadı. Sonuç: Refrakter anemili hastalarda hemoliz için klinik kanıt olmasa da PNH klonu için rutin tarama öneren çalışmalar literatürde mevcuttur. Ancak biz bu çalışmada, refrakter anemili hasta grubumuzda PNH klonuna rastlamadık. Bu konu ile ilgili daha fazla sayıda hasta içeren çalışmalara ihtiyaç vardır.