Pancreatitis autoinmune: pseudotumor inflamatorio, afectación multifocal, hipertensión portal y evolución a largo plazo

Abstract

Beristain JL, Sabater L, Calatayud A, Calvete J, Rausell M, Lledó S, Tosca J, Sastre J, Aparisi L. Pancreatitis autoinmune: pseudotumor inflamatorio, afectación multifocal, hipertensión portal y evolución a largo plazo. Rev Esp Enferm Dig 2008; 100: 652-658. RESUMENLa pancreatitis autoinmune es una enfermedad recientemente caracterizada y que en la actualidad constituye un reto diagnóstico especialmente su diferenciación con el cáncer de páncreas. Su evolución a largo plazo es poco conocida, presentándose un caso estudiado a lo largo de 14 años y mostrando su evolución clínica, bioquímica y morfológica.Paciente mujer de 54 años que debuta con un cuadro de ictericia obstructiva y molestias abdominales inespecíficas y constatación en la TAC de un aumento de la cabeza del páncreas, todo ello sugestivo de neoplasia de páncreas. Fue intervenida evidenciándose un aumento difuso de todo el páncreas descartándose malignidad intraoperatoriamente, realizando únicamente colecistectomía y coledocoduodenostomía, quedando diagnosticada entonces como pancreatitis crónica. Durante los años posteriores fueron apareciendo diferentes procesos autoinmunes como asma, sialoadenitis y colangitis esclerosante secundaria, así como episodios recurrentes de ictericia e insuficiencia pancreática endocrina y exocrina. La aparición de estas complicaciones y la detección de niveles séricos elevados de IgG4 y de anticuerpos antianhidrasa carbónica II condujo a la reevaluación de la histología inicial concluyendo finalmente con el diagnóstico de pancreatitis autoinmune al evidenciarse una infiltración linfocitaria y plasmacitaria IgG4+, así como fibrosis y flebitis obliterativa. En los últimos años se ha añadido a las anteriores complicaciones una fibrosis retroperitoneal con hipertensión portal, varices esofágicas y esplenomegalia. ABSTRACTAutoimmune pancreatitis is a recently characterized disease that still constitutes a diagnostic challenge, especially regarding differential diagnosis from neoplasia. Long-term outcome is poorly known. We herein report a case of a patient with autoimmune pancreatitis and 14 years of follow-up, and show its clinical, biochemical, and morphological characteristics.A 54-year-old female presented with obstructive jaundice and abdominal tenderness, as well as a mass at the pancreatic head on a CT scan, suggestive of pancreatic neoplasia. Surgery showed an increase of the whole pancreas, malignancy was intraoperatively ruled out, and a cholecystectomy and choledochoduodenostomy were carried out. The diagnosis was chronic pancreatitis. Over the following years different autoimmune complications developed, including asthma, salivary gland swelling, and sclerosing cholangitis, as well as recurrent episodes of jaundice, and exocrine and endocrine pancreatic failure. The development of these complications combined with the demonstration of high serum levels of IgG4 and carbonic anhydrase II led to a re-evaluation of the initial histology of the pancreas, leading to a final diagnosis of autoimmune pancreatitis: IgG4+ l...

Pancreatitis crónica autoinmune

“…Han sido descritas alteraciones exocrinas y endocrinas en la mayoría de los pacientes (34)(35)(36)(37). En las fases iniciales la diabetes es generalmente no insulina-dependiente y reversible tras el tratamiento con corticoides (36), pasando a insulina-dependiente e irreversible con la evolución en los casos no tratados.…”

“…En las fases iniciales la diabetes es generalmente no insulina-dependiente y reversible tras el tratamiento con corticoides (36), pasando a insulina-dependiente e irreversible con la evolución en los casos no tratados. Igualmente la esteatorrea es constante en las fases avanzadas de la enfermedad (37).…”

“…Como una manifestación más de la fibrosis multifocal propia de la enfermedad ha sido descrita la presencia de una fibrosis retroperitoneal en un 12% de los casos (Fig. 6) (33), en forma de masa con densidad de tejidos blandos periaórtica, confundiéndose a veces con un proceso maligno (linfoma, sarcoma, carcinomas de otros órganos retroperitoneales), pudiendo afectar a los uréteres y provocar hidronefrosis (52), así como fibrosis en el hilio hepático asociado a hipertensión portal con varices esofágicas (37).…”

“…en 2003 demuestran que en la pancreatitis autoinmune las alteraciones histopatológicas básicas observadas en tejido pancreático se observan también en otros tejidos como en los conductos biliares, ganglios linfá-ticos, tejido peripancreático y glándulas salivares, y que la infiltración se compone predominantemente de linfocitos T CD4 o CD8 y sobre todo de plasmacélulas IgG4 positivas (48), dando lugar además de la pancreatitis a colangitis esclerosante secundaria, sialoadenitis, fibrosis retroperitoneal, afectación de venas portales o flebitis obliterativa. Este patrón histopatológico ha sido posteriormente observado también en glándulas lacrimales, linfáticos mediastínicos, riñón, hígado, papila duodenal, estomago, intestino, tiroides o articulaciones, dando lugar a síndrome de Sjögren, linfadenopatías hiliares, nefritis, pseudotumor hepático, duodenitis, colitis ulcerosa, tiroiditis, artritis, con una frecuencia variable (13,25,31,33,37,46,(53)(54)(55)(56)(57).…”

“…9) (37,45). Igualmente se ha descrito que en las fases iniciales de la enfermedad la existencia de alteraciones pancreáticas exocrinas y endocrinas tiende a normalizarse tras el tratamiento con corticosteroides (61); sin embargo en las fases avanzadas, con intensa fibrosis, los cambios tienden a ser permanentes (con atrofia pancreática, irregularidades pancreáticas) (37,62). Las manifestaciones extrapancreáticas igualmente ceden cuando la fibrosis no es intensa.…”