Nhân một trường hợp hội chứng thực bào máu thứ phát do u lympho tế bào B lớn lan tỏa

Abstract

Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH) là một hội chứng lâm sàng hiếm gặp và thường gây tử vong, đặc trưng bởi tình trạng đáp ứng viêm quá mức do hoạt hóa bất thường đại thực bào và tế bào lympho T gây độc tế bào, dẫn đến cơn bão cytokine và tổn thương các cơ quan. U lympho, đặc biệt là u lympho tế bào B, là nguyên nhân phổ biến của HLH thứ phát ở Nhật Bản. Tuy nhiên, ở Việt Nam, hầu hết các trường hợp HLH thứ phát được báo cáo là liên quan đến nhiễm trùng. Ở đây chúng tôi mô tả một bệnh nhân HLH thứ phát do u lympho tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL) được điều trị bằng phác đồ R-CHOP. Tất cả các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của HLH đều trở về bình thường và u lympho đạt lui bệnh hoàn toàn sau 4 chu kỳ R-CHOP. Tuy nhiên bệnh nhân tử vong do U lympho tiến triển tại não, tủy sống cổ và thắt lưng sau chu kỳ 5. Trường hợp hiếm gặp này không chỉ làm nổi bật khả năng xảy ra HLH thứ phát sau DLBCL mà còn cho thấy tầm quan trọng của việc bắt đầu sớm hóa trị đặc hiệu và dự phòng bệnh tiến triển thần kinh trung ương.