Monoclonal gammopathy in scleredema. Observations in three cases

Abstract

A monoclonal gammopathy was observed in three patients with long-term and widespread scleredema (Buschke's disease). There was no evidence of multiple myeloma in any patient. Deposition of monoclonal immunoglobulins in the skin was not detected by direct immunofluorescence microscopy. In contrast to scleromyxedema (lichen myxedematosus), from which scleredema can be distinguished clinically and histologically, the monoclonal immunoglobulins in two cases were of IgG2-kappa and IgG3-kappa type. Only one of the three patients had IgG1-lambda paraproteinemia, which is frequently seen in scleromyxedema. Our findings suggest that diffuse scleredema may be characterized by paraproteinemia but that the possible role of monoclonal immunoglobulins in the pathogenesis of this disease has yet to be resolved.

Radiotherapy of Benign Diseases—Scleredema Adultorum Buschke

“…The histological features of scleredema are characterized by thickened collagen bundles separated by mucopolysaccharide deposits [9]. According to Kövary et al [18], the presence of immunoglobulins reflects a state of chronic immunostimulation due to antigenic substances present in the connective tissue. This process may extend into the subcutaneous fatty tissue.…”

Sclérœdème de Buschke et dysglobulinémie monoclonale: à propos de 3 observations

“…I). Dans 3 cas, il s'agit d'une IgG K [6,7], comme dans chacune de nos obser vations; dans 1 cas, d'une IgG y (7), dans 1 cas d'une IgA monoclonale [8]. Il s'agit, dans 4 cas, d'une dysglobulinémie non myéloma teuse, dans 1 cas seulement d'un myélome multiple véritable [6], Il n'existe pas de pro téine de Bence-Jones urinaire associée, alors que nous l'avons retrouvée dans 1 cas.…”

“…L'installation pro gressive du tableau clinique précède, quand les recherches biologiques ont permis de le préciser, la survenue de la dysglobulinémie [7]. De plus, aucun dépôt d'immunoglobu line au niveau de lésions cutanées n'a pu être mis en évidence lorsqu'une telle recherche a été effectuée [7], L'éventuelle nature d'anti corps dirigée contre un constituant du tissu conjonctif de la protéine anormale reste à démontrer.…”

“…cependant, l'évolution est diffuse sur les membres et le visage, chroni que, non régressive, stable après plusieurs années d'évolution, sans que l'on observe les atteintes viscérales de la sclérodermie, oeso phagienne et pulmonaire en particulier [2], On a insisté sur certaines circonstances étio logiques, le diabète en particulier [1,3,10], Récemment, a été rapportée l'association à une dysglobulinémie monoclonale non myélomateuse. 5 cas en ont été antérieure- ment décrites [6][7][8]. Nous rapportons ici 3 cas comparables, et il semble que cette asso ciation ne soit pas uniquement fortuite.…”

Scleroderma-like Fibrosing Disorders

“…However, some cases do not fit into one of these three diagnostic categories, and other atypical causal relationships have been considered such as mechanical stress and use of certain medications (infliximab) (85,86). In patients with type 2 disease, multiple types of monoclonal gammopathies have been described including multiple myeloma (IgG and IgA), monoclonal gammopathy of undetermined significance, Waldenstrom's macroglobulinemia and generalized hypergammaglobulinemia (87)(88)(89). Poor diabetic control and presence of microvascular complications (retinopathy, neuropathy) seems to be the key risk factor among diabetic patients.…”