La hiperpigmentación del tracto uveal, conocida como Melanosis óculi, es una patología muy poco frecuente, que además tiene predominio por etnias caucásicas, generando en los individuos que la presentan una mayor probabilidad de desarrollo de malignidad. Se presenta el caso de una niña de 4 años, quien presenta la patología mencionada desde el nacimiento, además de una breve revisión de la patología por medio de búsqueda bibliográfica.